Формы дцп у детей и их характеристика


Особенности детей с ДЦП: признаки, диагностика, реабилитация

Многих будущих родителей при планировании беременности интересует, что такое ДЦП. Это понятие определяет группу синдромов, основными проявлениями которых являются разнообразные нарушения двигательной функции человека вследствие поражения по разным причинам структур головного мозга.

Общая характеристика заболевания ДЦП

На полноценное развитие нервной системы плода в перинатальном периоде оказывают воздействие многие факторы.

В результате возникновения каких-либо заболеваний или патологических состояний у беременной женщины или плода происходит гибель нейронов развивающегося мозга ребенка, что неминуемо проявляется у него после рождения двигательными, координаторными, чувствительными, психическими и другими нарушениями.

Данные проявления входят в состав симптомокомплекса болезни и обычно обнаруживаются у ребенка непосредственно после рождения.

Тяжесть симптомов зависит от глубины поражения мозга. Со временем они не прогрессируют. При хорошем уходе адекватное лечение и реабилитация детей с ДЦП позволяет достичь хороших результатов в виде восстановления нарушенных функций, улучшения качества жизни, социализации.

Причины возникновения ДЦП

Повреждение головного мозга, приводящее к детскому церебральному параличу, является приобретенным. На вопрос, передается ли ДЦП по наследству, специалисты отвечают отрицательно.

Оно может быть совершенно разного происхождения и возникать в любой период внутриутробного развития и после родов. Вызывающие ДЦП причины можно разделить на 3 группы по времени их воздействия:

  1. Болезни матери, развивающиеся во время беременности.
  2. Патологии, возникающие во время родов.
  3. Заболевания и патологические состояния у ребенка в период новорожденности.

Причины ДЦП, действующие во внутриутробном периоде

К этой группе причин относятся заболевания беременной женщины, приводящие к гипоксии или воспалительному повреждению всех органов и систем плода, в том числе и к ишемическому или инфекционному поражению головного мозга:

  • Внутриутробные инфекции: цитомегаловирусная, герпесная инфекция, заболевание матери краснухой, сифилисом, токсоплазмозом во время беременности.
  • Фетоплацентарная недостаточность.
  • Выраженный резус-конфликт.
  • Отслойка плаценты.
  • Токсикоз у беременной, особенно поздний, сопровождающийся нефропатией, повышением артериального давления, отеками.
  • Заболевания сердца, сосудов у матери: гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, декомпенсированные пороки сердца, нарушения сердечного ритма.
  • Заболевания крови у беременной женщины, например тяжелой степени железодефицитная анемия.
  • Болезни органов эндокринной системы (гипофункция щитовидной железы, сахарный диабет).
  • Многоплодная беременность.
  • Многоводие или маловодие.
  • Хромосомные аномалии у плода.
  • Патологии развития пуповины и сосудов в ней.
  • Вредные привычки у женщины во время беременности (курение, злоупотребление алкоголем, наркомания).

Интранатальные причины ДЦП

К ним относятся осложнения, возникающие во время родов:

  • Неправильное положение плода: тазовое, поперечное.
  • Дискоординированная родовая деятельность, стремительные или наоборот, затяжные роды.
  • Клинически узкий таз.
  • Длительный безводный период.
  • Неверная тактика ведения родов.
  • Применение таких приемов, как наложение акушерских щипцов или вакуум-экстракция плода.
  • Родовая травма.
  • Преждевременные роды.
  • Асфиксия плода из-за тугого обвития пуповиной.

Особенно часто детский церебральный паралич по этим причинам развивается вследствие «домашних» родов.

Заболевания ребенка в антенатальном периоде

Чаще всего таким заболеваниям подвержены недоношенные, ослабленные дети:

  • Асфиксия околоплодными водами.
  • Гемолитическая болезнь у новорожденных вследствие резус-конфликта или несовместимости по группе крови с организмом матери.
  • Инфекционные заболевания головного мозга (менингит, энцефалит, арахноидит и их сочетания), развивающиеся после родов.
  • Аномалии развития сосудов головного мозга (аневризмы, мальформации), приводящие к развитию геморрагического или ишемического инсульта.
  • Токсическое поражение головного мозга ребенка вследствие отравления медикаментами.

Профилактика ДЦП подразумевает устранение всех возможных причин, факторов риска, правильное ведение беременности и родов.

Клиническая картина и особенности развития детей с ДЦП

Первые признаки ДЦП у ребенка могут быть замечены врачами и родителями сразу после его рождения или в течение первых месяцев жизни. Когда приходит время появления в норме определенных навыков, обнаруживаются отсутствие или выраженная задержка физического, а впоследствии и психического развития.

Ребенок с данной патологией отличается по развитию от здоровых сверстников. Из-за поражения корковых и подкорковых структур мозга нарушается иннервация скелетной мускулатуры, а также многих органов и систем организма, что определяет особенности детей с ДЦП, приводит к развитию следующих симптомов:

  • Патологический тонус мускулатуры. Может обнаружиться гипертонус, то есть напряженность, повышение тонуса мышц или гипотонус, при котором мышцы вялые, патологически расслабленные. При высоком тонусе конечности согнуты в суставах, их сложно разогнуть, со временем могут развиться контрактуры суставов.

Движения при этом резкие, асимметричные, дискоординированные. Нередко отмечается ходьба на носочках из-за гипертонуса. При гипотонии мышц конечность висит, сопротивления при воздействии на нее такая конечность не оказывает.

  • При любой форме дистонии сила в мышцах снижена (парез) или совсем отсутствует (паралич) при выраженной стадии ДЦП, что делает невозможным нормальное функционирование конечностей.

При отсутствии нагрузки на мышцы конечности слабость в них нарастает, мышечные волокна далее не развиваются. Такая конечность со временем начинает выглядеть тоньше, становится короче, чем нормальная, формируются деформации скелета (сколиоз позвоночника, искривления тазовых костей, грудной клетки), в связи с чем затрудняется нормальное функционирование многих внутренних органов.

Правильно развиваться физически такой ребенок не способен. Он с задержкой проходит все этапы физического развития: позже начинает держать голову, поворачиваться, сидеть, ползать, вставать и ходить. В тяжелых случаях ребенок не может делать ничего из этого.

  • У ребенка позже ослабевают безусловные рефлексы, характерные для новорожденных.
  • При раздражении моторных отделов коры мозга может развиться симптоматическая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами.
  • Часто отмечаются нарушения зрения в виде развития косоглазия или близорукости по причине несовершенной иннервации глазных мышц при этом заболевании.
  • Встречаются патологии слуха: тугоухость, глухота.
  • Нарушения работы эндокринной системы в виде ожирения, нарушения темпов роста, гипотиреоза.
  • Нарушение функций тазовых органов: непроизвольное мочеиспускание или дефекация, или задержка этих процессов.
  • Очень часто патологии физического развития сопровождаются задержкой нервно-психического развития: может развиться разной степени выраженности умственная отсталость, нарушения речи в виде дизартрии при ДЦП, патологии восприятия, памяти, поведенческие отклонения (ранимость, сильная привязанность к ухаживающим людям).
  • Иногда отмечаются сложности с глотанием пищи, сосанием груди из-за патологии мышц лица, глотки, гортани.

По тяжести проявления симптомов заболевания различают 3 степени тяжести ДЦП:

  1. Легкая степень: симптоматика минимальна, ребенок физически развивается с небольшой задержкой, психических отклонений почти нет. В этом случае дети могут обучаться со здоровыми сверстниками, освоить в дальнейшем любую профессию.
  2. Средняя степень тяжести: отмечаются отклонения и в физическом, и в умственном развитии. Больным нужна посторонняя помощь. При адекватном лечении и реабилитации возможна некоторая социализация таких людей.
  3. Тяжелая степень: больные – тяжелые инвалиды, себя обслуживать не способны, нуждаются в постоянном уходе.

Виды заболевания ДЦП

В зависимости от локализации патологического очага в головном мозге, заболевание по-разному проявляется. Различают следующие формы ДЦП, основанные на виде моторных нарушений:

  1. Спастическая тетраплегия. Это наиболее тяжелая форма ДЦП. Развивается она при выраженном поражении многих мозговых структур. Проявляется парезами или параличами всех конечностей, нарушениями речи, зрения, слуха, психическими отклонениями, часто выявляется эпилепсия.
  2. Спастическая диплегия. Ее называют еще болезнью Литтля по имени врача, описавшего ее. При этом самом распространенном типе заболевания основное проявление – это слабость мышц ног. Нарушения речи, глотания, нарушения нервно-психического развития при этой форме заболевания также встречаются, но выраженность их меньше. Поэтому такие дети могут обучаться и социализироваться.
  3. Гемиплегическая или гемипаретическая форма ДЦП проявляется односторонним поражением мышц конечностей, то есть – нарушение функций мышц только левой или только правой половины тела. Такие больные имеют характерную походку. Двигательные нарушения сочетаются с эпилепсией, реже – с задержкой нервно-психического развития.
  4. Дискинетическая форма характеризуется развитием у ребенка гиперкинезов, то есть непроизвольных движений в конечностях и других частях тела из-за поражения подкорковых структур.

    Интеллектуальные способности при этой форме обычно не страдают. Человек имеет возможность обучаться, найти работу, нормально контактировать с социумом.

  5. Атонически-астатическая или атактическая форма ДЦП проявляется низким тонусом мышц тела, а также – нарушением координации и статики движений вследствие поражения структур мозжечка. Нарушается способность двигаться, говорить, глотать. Задержка нервно-психического развития при атонически-астатической форме ДЦП довольно выражена.
  6. Смешанные формы ДЦП: комбинируются разных виды ДЦП из-за мультифокального повреждения головного мозга. Например, часто наблюдается сочетание спастической диплегии или тетраплегии с гиперкинезами или атонически-астатической формы ДЦП.

Осложнения и продолжительность жизни детей с ДЦП

Сколько живут дети с ДЦП – зависит напрямую от ухода за ними. При недостаточно хорошем уходе, отсутствии лечения или восстановительных курсов могут развиться или прогрессировать нежелательные спутники детского церебрального паралича, усугубляющие клиническую картину и прогноз для развития и даже жизни ребенка:

  • Эпилепсия. При декомпенсации этого заболевания поражение головного мозга усиливается после каждого случившегося судорожного приступа, что приводит к ухудшению состояния ребенка, практически сводит на нет все возможности восстановления функций нервной системы. Эпилепсия также опасна тем, что может привести к развитию эпилептического статуса, который вызывает нарушение сознания вплоть до комы и может стать причиной смерти ребенка.
  • Выраженные контрактуры суставов. При постоянном спазме скелетной мускулатуры и отсутствии занятий с ребенком формируется стойкая, практически не поддающаяся коррекции, деформация конечности. Рука или нога «застывает» в одном положении, что в дальнейшем ухудшает состояние неработающих мышц.

    Функциональность конечности практически невозможно восстановить при развитии контрактуры.

  • Пролежни могут появиться при тяжелом ДЦП у взрослых и детей при плохом уходе, если больной почти не двигается и имеются нарушения функций тазовых органов.
  • Восходящие инфекции мочевыводящих путей также развиваются при отсутствии должного ухода за больным ребенком. Прогрессирование инфекционных осложнений нередко приводит к вторичному воспалению других органов и систем и даже к сепсису и полиорганной недостаточности, опасной для жизни.

Диагностика ДЦП

Заподозрить патологию становится возможным сразу после рождения ребенка при оценке его состояния неонатологом, выставляющим менее 5 баллов по шкале Апгар. Такой показатель можно считать положительным тестом на ДЦП.

Настороженность по данному заболеванию сохраняется в отношении недоношенных, маловесных детей, новорожденных с различными пороками развития, при задержке внутриутробного развития плода, серьезных заболеваниях матери.

Выраженные признаки ДЦП у новорожденного проявляются сразу после родов при глубоком поражении головного мозга. В остальных случаях болезнь начинает проявляться со временем.

Физикальное обследование

При неврологическом осмотре, оценке неврологического статуса доктор выявляет:

  • нарушения мышечного тонуса;
  • асимметрию развития мышц и нормальных рефлексов с конечностей;
  • наличие патологических рефлексов, клонусов конечностей;
  • отсутствие контакта ребенка с матерью;
  • отсутствие адекватной реакции на тактильные, звуковые и зрительные раздражители.

Инструментальное обследование

Для определения характера, локализации и выраженности поражения головного мозга применяют следующие методы:

  • МРТ или КТ головного мозга позволяет оценить масштаб атрофии коры головного мозга, размер очага поражения, его местонахождение и вид (кровоизлияние, киста, ишемический очаг).
  • Электроэнцефалограмма выявляет нарушения формирования и распространения биопотенциалов головного мозга, определяет наличие эпиактивности.
  • Нейросонография (УЗИ) позволяет выявить смещение срединных структур мозга из-за какого-либо его повреждения.
  • Электромиография – метод исследования нервно-мышечной проводимости, выявления локализации ее поражения.
  • Исследование глазного дна проводится врачом офтальмологом и может выявить атрофию зрительных нервов.

Электромиография

Дифференциальная диагностика

Клинические проявления заболевания могут напоминать симптомы других болезней. Чтобы правильно поставить диагноз ДЦП, после проведения всех необходимых исследований следует исключить такие патологии, как:

  1. Врожденные болезни обмена аминокислот, например фенилкетонурию, лейциноз.
  2. Наследственные патологии липидного обмена (лейкодистрофия).
  3. Мукополисахаридозы.
  4. Наследственные коллагенопатии (синдром Марфана).
  5. Нейрофиброматозы.
  6. Наследственные мышечные дистрофии (болезнь Штрюмпеля, спинальная амиотрофия).
  7. Врожденная миастения.
  8. Нейроэндокринные нарушения, например гипотиреоз.

Лечение и реабилитация больных с ДЦП

Детский церебральный паралич является неизлечимым заболеванием. Но в случае нетяжелого поражения головного мозга, при правильном уходе, своевременное адекватное лечение и реабилитация детей с ДЦП, постоянные занятия с ребенком позволяют достичь хороших результатов в восстановлении моторных, координаторных функций, развить речь, приспособиться к жизни с таким малышом в нормальном обществе, вырастить его самостоятельным, полноценным человеком.

Медикаментозное лечение

Основные группы препаратов:

  • Противосудорожные препараты – для лечения эпилепсии.
  • Антиспастики – препараты для устранения патологического мышечного спазма, например баклофен, мидокалм. Изобретено такое приспособление для длительного введения препарата, расслабляющего мышцы при ДЦП, как баклофеновая помпа.
  • Ботулинотерапия при ДЦП. Введение в патологически спазмированные мышцы ботулинического токсина оказывает длительное спазмолитическое действие.
  • Анальгетики, спазмолитики для симптоматического лечения любого вида боли.
  • Сосудистые, метаболические, витаминные, ноотропные препараты – для улучшения питания клеток головного мозга, нормализации передачи нервных импульсов между ними.
  • Иногда требуются антидепрессанты, транквилизаторы.

Хирургическое лечение детей с ДЦП

Проведение операции может потребоваться при формировании выраженных контрактур: выполняют пластику сухожилий.

Физиотерапевтическое лечение и анималотерапия

Из физиопроцедур чаще всего назначаются:

  • электрофорез с лекарственными препаратами;
  • электростимуляция пораженных нервов для улучшения проведения нервных импульсов по ним от мозга к мышцам;
  • хвойные, радоновые, йодобромные ванны;
  • оксигенотерапия;
  • грязелечение.

Такие процедуры направлены на расслабление спазмированных мышц, улучшение общего самочувствия.

Анималотерапия (дельфино-, иппотерапия для детей с ДЦП) улучшает настроение больного, стимулирует работу структур головного мозга через богатые тактильные ощущения, получаемые ребенком при общении с животными, способствует развитию речи, двигательной сферы. Иппотерапия применяется при лечении ДЦП очень часто

Массаж и ЛФК

Основное значение для реабилитации больных ДЦП имеют массаж, лечебная физкультура, применение специальных тренажеров, тейпирование при ДЦП и другие способы:

  • Профессиональный массаж при ДЦП у детей и взрослых, который должны проводиться ежедневно, а также ежедневные занятия лфк при ДЦП. Это позволяет улучшить состояние мышц конечностей и туловища, улучшает кровообращение в пораженных тканях, заставляет мышцы работать: напрягаться и расслабляться.
  • К специальному методу относится авторская методика ЛФК для детей с ДЦП по Д. Сандакову. Это техника выполнения упражнений больным, при которой специалист укладывает или усаживает ребенка определенным образом, затем перемещает центр его тяжести, что вынуждает пациента изменять положение тела, включая в работу разные мышцы, для удержания равновесия.
  • Еще один вид воздействия – это логопедический массаж при ДЦП, помогающий улучшить речь в некоторых случаях.
  • Техники остеопатии также имеет значение при ДЦП.
  • Еще одним необычным способом лечения является аппликационная терапия или точечный массаж при ДЦП. Для улучшения кровотока в поврежденных мышцах конечностей, стимуляции нервных окончаний используются аппликаторы Ляпко. Это резиновые коврики или валики с закрепленными на них мелкими иголками из разных металлов (цинковые, медные, золотые, серебряные и другие).

Лечебное воздействие таких приспособлений основано на массажном эффекте и иглоукалывании.

  • Эффективным способом реабилитации является механотерапия. Это использование разнообразных механических приспособлений для вертикализации неходячих больных (вертикализаторы), для фиксации суставов пораженных конечностей (пневмокомбинезоны). Также изобретены специальные тренажеры для детей с ДЦП.
  • Тейпирование при ДЦП – это методика наложения специальных лент, фиксирующих пораженную мышцу. Метод этот безопасный, не связан с использованием лекарств. Тейпирование при ДЦП должен проводить сертифицированный специалист.
  • Другие способы восстановления и компенсации нарушений двигательных функций: инвалидные коляски, ходунки, костыли, ортезы и другие.
  • В реабилитации используются и специальные игрушки для детей с ДЦП: яркие, крупные с массажной поверхностью, чтобы задействовать сразу многие органы чувств.

Иглоукалывание, массаж, тейпирование при ДЦП и другие методики воздействия противопоказаны только при наличии повреждений кожи, пролежней, раздражений.

Социальная адаптация больных ДЦП

Основная роль в социализации больных принадлежит их родителям и другим близким людям.

Работа с такими детьми должна проводиться постоянно. Необходимо консультироваться, тесно взаимодействовать с такими специалистами, как реабилитолог, нейропсихолог, логопед.

Ребенок должен посещать специализированные учебные заведения (детский сад, школа), где проводится обучение детей с ДЦП, уделяется большое внимание особенностям развития таких детей, учитываются их слабые стороны, развиваются сильные. Например для возможности работы на компьютере используется специальная клавиатура для детей с ДЦП.

В результате своевременной диагностики, правильного подхода к лечению, реабилитации, постоянных занятий с ребенком, удается его социализировать, приспособить к жизни в обществе.

mozgportal.ru

Формы детского церебрального паралича

В зависимости от повреждения определенных систем мозга возникают различные двигательные расстройства. В связи с этим выделяют 5 форм ДЦП.

1. Спастическая диплегия.

Для осуществления движений необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры головного мозга был беспрепятственно проведен к мышце. При спастической диплегии повреждение двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути нарушает проведение импульса преимущественно к нижним конечностям, которые оказываются парализованными. Таким образом, паралич, или плегия, — это отсутствие движения в мышце или группе мышц в результате «поломки» в двигательном рефлекторном пути. Частичная утрата двигательных функций (ограничение силы, объема, амплитуды движения) называется парезом. При спастической диплегии повреждается центральный двигательный нейрон и развивается центральный паралич или парез.

Спастическая диплегия характеризуется двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги поражены сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различной — от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, составление мозаики, трудовые операции и др.). Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая диплегия определяется как «спастический паралич конечностей, чаще нижних, реже верхних и нижних», т.е. при легких нарушениях функций рук на первое место выходит диплегия нижних конечностей.

Поражение двух парных конечностей, либо верхних, либо нижних, называется диплегией (или параплегией). Однако в некоторых литературных источниках спастическая диплегия характеризуется как тетраплегия (или тетрапарез), т.е. как общее поражение четырех конечностей. Действительно, при спастической дипгегии имеет место нарушение двигательных функций всех конечностей: поражаются преимущественно ноги, а верхние конечности поражаются в меньшей степени. Однако неодинаковая степень тяжести двигательных нарушений в руках и ногах указывает на поражение конечностей по принципу диплегии. В связи с этим оба термина взаимодополняют друг друга.

При спастической диплегии основным признаком является повышение мышечного тонуса (спастичность) в нижних конечностях с ограничением объема и силы движений.

Выраженные симптомы спастической диплегии обнаруживается уже в первые дни жизни ребенка. При купании и пеленании 5ыявляется повышенный тонус мышц, проявляющийся в тугоподвижности, сопротивлении пассивным движениям. Более легкие формы болезни могут выявиться позже, к 5 — 6 мес. жизни. В этих случаях у детей отмечается вынужденное положение конечностей, три котором бедра повернуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием. Походка их характера: ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются большим трудом, часто перекрещиваются. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает осанку, затрудняет стояние и ходьбу. Обе ноги при попытке встать или лечь приводятся в движение одновременно.

Относительно легкое нарушение двигательных функций рук позволяет пользоваться ими: больной помогает себе при передвижении и во время ходьбы (большинство детей при своевременном комплексном лечении осваивает ходьбу), дает возможность развивать и формировать навыки самообслуживания, трудовые навыки, навыки письма и т.д.

Психика детей чаще не изменена, многие из них могут обучаться в массовой школе. В отдельных случаях возможно снижение интеллекта, однако при рано начатой, систематической работе 1ПР можно успешно преодолеть.

Спастическая диплегия — это наиболее часто встречающаяся норма ДЦП (в специальной школе наблюдается у 45—50% учащихся).

Спастическая диплегия иногда описывается как болезнь Литтля. Что касается тех случаев, когда заболевание возникает на фоне недоношенности. В. Литтл впервые указал на роль родовой травмы в происхождении ДЦП. Он обратил внимание на то, что боль-шя часть детей, у которых после тяжелых родов развился паралич конечностей, родились недоношенными и перенесли асфиксию при рождении.

2.Двойная гемиплегия.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Диагностируется уже в период новорожденное. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех конечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на одной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая работа по физическому воспитанию в сочетании со всеми видами консервативного лечения может привести к улучшению в состоянии.

Интеллект страдает больше, чем при других формах ДЦП. Интеллектуальное развитие детей соответствует олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии. При этой форме часта анартрия.

3.Гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплегия).

Гемипаретическая форма ДЦП обусловлена односторонним повреждением двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути. При этом в силу перекреста основного двигательного (пирамидного) пути поражение возникает на противоположной очагу поражения мозга стороне тела.

Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов. При ее развитии на фоне энцефалита после острого периода, который длится несколько дней, судороги прекращаются, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич одной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер.

Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонними двигательными нарушениями. Чаще отмечается более тяжелое поражение руки. Мышечный тонус в руке высокий, она согнута и локтевом суставе, приведена к туловищу; кисть опущена и сжата в кулак. Если ребенок не пользуется пораженной рукой, то со временем наблюдается ее укорочение (постепенное отставание is росте), уменьшение в объеме (атрофия). Нога разогнута в коленном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы. Нередко поражаются и черепные нервы. При поражении глазодвигательных нервов отмечается косоглазие, при поражении лицевого нерва — асимметрия мимической иннервации лица и др.

В специальной школе эта форма встречается примерно у 20 —25 % учащихся. У каждого третьего больного выявляется олигофрения, дизартрия, в половине случаев — ЗПР.

4. Гиперкинетическая форма.

При гиперкинетической форме ДЦП преимущественно поражаются подкорковые отделы мозга, играющие важную роль в осуществлении произвольного двигательного акта путем регуляции последовательности, силы и длительности мышечных сокращена. При участии подкорковых образований мозга осуществляется иске автоматизация движений, происходит формирование индивидуальных эмоциональных особенностей ребенка. Таким образом, на первое место выходят симптомы поражения экстрапирапирамидной системы.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется двигательных расстройствами, проявляющимися в виде насильственных непроизвольных движений — гиперкинезов. При гиперкинетической норме ДЦП именно гиперкинезы являются ведущим двигательным нарушением. Они могут выступать как самостоятельный вид расстройств или сочетаться с параличами и парезами. Гиперкинезы возникают непроизвольно, исчезают во сне и уменьшаются в двое, усиливаются при движении и волнении, утомлении и эмоциональном напряжении. Они могут охватывать различные мышечные группы: мышцы лица, языка, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Гиперкинезы — это физиологически нецелесообразные движения. Проявляются гиперкинезы в различной форме.

Хореиформные гиперкинезы — это быстрые, интенсивные, размашистые, неритмичные непроизвольные движения в различных мышечных группах: непроизвольное нахмуривание бровей, лба, зажмуривание глаз, высовывание языка, причмокивание, шмыганье носом, порывистые и беспорядочные движения конечностей. Движения при хореическом гиперкинезе иногда напоминают (произвольные двигательные акты — гримасы, выразительные жесты. При выраженном хореиформном гиперкинезе существенно 1атрудняется прием пищи, стояние и ходьба. Хореиформные гиртеркинезы развиваются, как правило, на фоне мышечной гипотонии.

Лтетоидные гиперкинезы — медленные, червеобразные движения пальцев рук, реже — мышц лица: выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком и др. Атетоидные гиперкинезы сопровождаются изменением тонуса мышц.

Хореоатетоидные гиперкинезы — смешанная форма гиперкинеза, сочетающая хореиформные и атетоидные насильственные движения.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мышц шеи. Голова непроизвольно повернута в сторону и наклонена к плечу. Может сочетаться с непроизвольными движениями — откидыванием головы назад, пожиманием плечами и др.

Гиперкинезы часто сочетаются с изменениями мышечного тонуса, но в отличие от спастичности они характеризуются непостоянством — дистонией, переходом от низкого тонуса к тоническим спазмам в определенных группах мышц.

При гиперкинетической форме ДЦП произвольные движения маловыразительны, замедленны, затруднена автоматизация двигательных навыков. Осуществление произвольных движении затруднено в первую очередь за счет насильственных движений, поскольку гиперкинезы не могут быть подавлены волевым усилием. Наличие гиперкинезов в мышцах верхних конечностей затрудняет развитие манипулятивной, предметной, игровой, изобразительной и других видов деятельности и навыков самообслуживания.

У 90% больных имеют место речевые нарушения. Нарушения слуха наблюдаются у 5 — 20 %. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые нарушения существенно затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.

В специальной школе сданной формой ДЦП — 15 —20% детей.

В чистом виде гиперкинетическая форма встречается редко. Чаще можно наблюдать сочетанные формы, например гиперкинетическую форму и спастическую диштегию у одного больного.

5. Атонически-астатическая форма (мозжечковая).

Данная форма ДЦП характеризуется прежде всего низким мышечным тонусом (атония), трудностями в формировании вертикализации (астазия), что и определяет ее название. При данной форме имеет место несформированность реакций равновесия, недоразвитие выпрямительных рефлексов и нарушение координации движений.

При атонически-астатической форме ДЦП поражается мозжечковая система мозга, которая регулирует координацию движений и равновесие. При повреждении данной системы двигательные нарушения проявляются в основном в виде мозжечковой атаксии. Атаксия — это нарушение координации движений: они становятся неловкими и несоразмерными. Мозжечковая атаксия характеризуется расстройством целенаправленных движений, ходьбы. К проявлениям мозжечковой атаксии можно отнести:

нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе;

дисметрию — несоразмерность, чрезмерность движений, которая проявляется в промахивании, например, при попытке взять какой-либо предмет ребенок промахивается, протягивая рук слишком далеко или не доводя ее до предмета. При закрытых глазах моторика существенно не ухудшается;

интенционный (динамический) тремор — дрожание конечностей, которое возникает при произвольных, целенаправленных движениях и усиливается в конце двигательного акта, по мере приближения к цели. Интенционный тремор существенно нарушает письмо. Тремор представляет собой вариант насильственных движений. Он проявляется в непроизвольных, стереотипных, чаще всего ритмических колебательных движениях всего тела или его частей.

Эти и некоторые другие проявления наблюдаются на фоне низкого мышечного тонуса (гипотонии). Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до 2 — 3 лет. Походка характеризуется неустойчивостью. Для сохранения равновесия дети ходят, широко расставляя ноги в стороны, пошатываясь, однако часто падают. Траектория движения зигзагообразная, что напоминает походку пьяного человека (походка при атаксии).

Дети испытывают существенные затруднения при совершении многих моторных актов: им трудно стоять (особенно на одной ноге), перешагивать препятствия, совершать повороты, прыжки, бегать и др. При попытке захвата предмета движения неточны, плохо координировании. Все движения отличаются неточностью и несоразмерностью.

У этих детей часто отмечается нарушение ритма движений, они затрудняются ходить под музыку в заданном ритме и темпе; при ходьбе координация движений рук и ног рассогласована (руки напряженно прижаты к туловищу или отведены в стороны).

При тонких целенаправленных движениях (письмо, складывание мозаики, трудовые операции и пр.) тремор рук затрудняет выполнение произвольных действий. Тремор и нарушения координации движений сказываются на формировании навыка письма: буквы «пляшут», они неровные и чрезмерно большие, письмо прерывистое.

Речь расстраивается, теряет плавность, становится прерывистой, монотонной и медленной. Ударения в ней расставляются не по смыслу: слова разделены равномерными интервалами.

В половине случаев у детей с атонически-астатической формой ДЦП отмечается олигофрения в степени дебильности и имбецильности.

В специальных школах учащиеся с этой формой заболевания составляют около 10—15%.

У большинства детей отмечается смешанный характер заболевания — сочетание различных двигательных расстройств. Сочетание проявлений разных форм заболевания ведет к двигательным нарушениям, носящим осложненный характер. Например, спастическая диплегия может осложняться гиперкинезами. При гиперкинетической форме могут наблюдаться нарушения равновесия и координации движений (в результате поражения как подкорковых, так и мозжечковых систем мозга).

studfile.net

45. Характеристика основных клинических форм дцп

В отечественной клинической практике используется классификация К.А. Семеновой (1968), в которую включены собственные данные автора и элементы классификации Д.С. Футера (1967) и М.Б. Цукер (1947). Автором выделяется пять основных форм ДЦП: спастическая диплегия, гемипаретическая форма ДЦП, гиперкинетическая форма ДЦП, двойная гемиплегия, атонически-астатическая форма.

1.Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП, известная под названием болезни, или синдрома, Литтля. Характеризуется наличием спастических парезов во всех конечностях (тетрапарез). При данной форме в значительной степени поражены ноги, однако ребенок частично может научиться обслуживать себя. Часто наблюдается задержка психического развития. 30-35 % детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в степени нерезко выраженной дебильности. У 70 % наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии. Большинство детей с этой формой имеют благоприятный прогноз в психическом развитии и положительную динамику в физическом развитии.

2.Гемипаретическая форма ДЦП в 80 % случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути. При этой форме поражена одна сторона тела (правосторонняя гемиплегия или левосторонняя гемиплегия): левая — при правостороннем поражении мозга и правая — при поражении преимущественно левого полушария. При данной форме обычно тяжелее поражаются верхние конечности. У 25-30 % детей с гемипаретической формой ДЦП наблюдается дебильность, у 40-50 % — вторичная задержка умственного развития.

3. Гиперкинетическая форма ДЦП развивается у ребенка вследствие билирубиновой энцефалопатии, что является результатом гемолитической болезни новорожденных. В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы, мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих. В 10 % случаев наблюдается тугоухость. Большинство детей с гиперкинетической формой успешно развиваются в психическом отношении, но менее успешно – в моторном.

4. Двойная гемиплегия — возникает при обширных поражениях головного мозга. Этот тетрапарез – самая тяжелая форма ДЦП. Преобладает ригидность мышц. Такой ребенок не сидит, не держит голову, не стоит. Кроме тяжелых двигательных нарушений (поражение нижних и верхних конечностей) при данной форме ДЦП, как правило, наблюдаются тяжелые речевые нарушения, выраженное снижение интеллекта. Самый неблагоприятный прогноз по сравнению с другими формами.

5. Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Встречается значительно реже других форм. Характеризуется мышечной гипотонией, атаксией – нарушением равновесия, гиперметрией – чрезмерной размашистостью движений. Часто у детей наблюдается недоразвитие речи и интеллекта. Однако, при этой форме возможно отсутствие сочетания с другими нарушениями, двигательные нарушения с возрастом могут компенсироваться.

Могут наблюдаться смешанные формы. Дети с разными формами имеют разную неврологическую симптоматику, следовательно, и разные психологические особенности. Любая клиническая форма ДЦП может быть выражена в разной степени.

studfile.net

синдромы, признаки и лечение детского церебрального паралича

Проявления ДЦП разнообразны — это могут быть как психические нарушения, так и двигательные расстройства. Строго говоря, ДЦП не считается генетическим заболеванием, однако сегодня ученые полагают, что фактор наследственности все же присутствует. Основные причины ДЦП — повреждение клеток мозга ребенка в результате кислородного голодания, вызванного гипоксией или асфиксией, или травмы, полученные в дородовый или послеродовый период. Развитие ДЦП также могут спровоцировать инфекционные и эндокринные болезни матери во время беременности, неблагоприятный радиационный фон, преждевременная отслойка плаценты. Статистика также показывает, что примерно половина детей с ДЦП рождаются недоношенными.

Признаки и ранние симптомы детского ДЦП

В некоторых случаях симптомы ДЦП можно заметить сразу после рождения ребенка. Однако иногда они проявляются постепенно, и крайне важно вовремя распознать их. К основным признакам ДЦП относятся нарушения двигательной активности. Дети с ДЦП позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть, ползать и ходить. При этом рефлексы, характерные для грудных детей, у них сохраняются дольше. Мышцы таких детей могут быть чрезмерно расслабленными или, наоборот, слишком напряженными. Оба состояния приводят к тому, что конечности принимают неестественные положения. Примерно у трети детей с ДЦП случаются судороги. Этот симптом нередко проявляется не в младенческом возрасте, а несколько позже.

Помимо этого встречаются такие симптомы ДЦП, как нарушения зрения, речи и слуха, изменение восприятия и способности ориентироваться в пространстве, эпилепсия, задержка психического и эмоционального развития, проблемы с обучением, функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.

В раннем возрасте диагностировать ДЦП бывает непросто. Но родители должны обратиться за консультацией к неврологу, если:

  • в возрасте одного месяца ребенок не моргает глазами в ответ на громкий звук;
  • в возрасте четырех месяцев ребенок не поворачивает голову на звук;
  • в возрасте четырех месяцев ребенок не тянется за игрушкой;
  • в возрасте семи месяцев ребенок не может сидеть без поддержки;
  • в возрасте 12 месяцев ребенок не может произносить слова;
  • в возрасте 12 месяцев ребенок совершает все действия только одной рукой;
  • у ребенка судороги;
  • у ребенка косоглазие;
  • движения ребенка слишком резкие или слишком медленные;
  • в возрасте 12 месяцев ребенок не ходит.

Формы ДЦП

ДЦП может проявляться по-разному, в зависимости от пораженной зоны головного мозга. Иногда проявления этого заболевания незначительны, однако в тяжелых случаях нарушения могут быть крайне серьезными. Существует несколько видов ДЦП:

  • Спастическая диплегия встречается в 40% случаев. При этом виде ДЦП поражается часть мозга, ответственная за двигательную активность конечностей. В результате этого наступает полный или частичный паралич рук и ног.
  • Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, при которой поражаются большие полушария мозга. Это приводит к ригидности мышц. Дети с двойной гемиплегией не способны держать голову, стоять, сидеть и нормально двигаться.
  • Гемипаретическая форма, которая характеризуется поражением одного из полушарий мозга корковыми и подкорковыми структурами, приводит к гемипарезу конечностей на одной стороне тела.
  • Гиперкинетическая форма, при которой страдают подкорковые структуры, выражается в гиперкинезах — непроизвольных движениях. Эта форма ДЦП часто встречается в сочетании со спастической диплегией.
  • Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдает координация движений и чувство баланса, наблюдается также атония мышц.

Лечение и реабилитация детей с ДЦП

Реабилитация при ДЦП держится на двух главных принципах — комплексном подходе и непрерывности. Кроме того, при ДЦП нужна коррекция не только двигательных, но и речевых, и коммуникативных, и интеллектуальных навыков.

Лечение ДЦП — пожизненный процесс, так как полное излечение фактически невозможно. Однако это еще не означает, что ДЦП — приговор. Большинство больных ДЦП во взрослом возрасте могут вести нормальную жизнь. Однако все зависит от того, какие меры по минимизации ущерба для здоровья были приняты в раннем возрасте. В детстве мозг развивается очень активно. Он обладает гораздо большими компенсаторными возможностями, чем мозг взрослого. Поэтому лечение ДЦП, которое началось в ранние годы, будет наиболее эффективным.

Лечение ДЦП в основном направлено на устранение симптомов. Правильнее было бы называть это не лечением, а реабилитацией, ориентированной на восстановление функций, которые пострадали в результате этого заболевания. Одним из самых действенных методов считается массаж, который помогает привести в норму мышечный тонус. Также в реабилитации при ДЦП широко используется лечебная гимнастика. ЛФК помогает улучшить координацию движений. Но она дает ощутимый эффект лишь в том случае, если занятия проходят регулярно на протяжении всей жизни. Хороший результат дают и занятия на специальных тренажерах.

При отсутствии судорог показана и физиотерапия — например, миостимуляция и электрофорез. Многие врачи рекомендуют также электрорефлексотерапию для восстановления активности нейронов коры головного мозга — это помогает снизить мышечной тонус, улучшить координацию, речь и дикцию.

Во многих случаях показано медикаментозное лечение при помощи препаратов, улучшающих деятельность мозга.

ДЦП и лабораторные исследования

Недавние российские исследования подтвердили у детей со спастическими формами ДЦП различные нарушения метаболизма, проявляющиеся в тканевой гипоксии (кислородном голодании клеток), в высокой интенсивности свободнорадикального окисления липидов (жировых молекул), в компенсаторном напряжении антиоксидантной системы. Все это приводит к развитию фоновых заболеваний, таких как рахит (недостаточность минерализации костей), анемия (недостаточность гемоглобина и эритроцитов в крови), гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность), а также к хронизации болезней ЛОР-органов, ЖКТ и почек. Определена прямая зависимость биохимических нарушений от тяжести ДЦП, поэтому важна индивидуальная диагностика и контроль биохимического дисбаланса в организме, чтобы компенсировать отклонения от биологической нормы при помощи специальных препаратов, диет, коррекции образа жизни. В результате можно существенно повысить потенциал и эффективность реабилитации детей с отставанием в развитии.

Детский церебральный паралич вызывает необратимое поражение определенных областей головного мозга. Задача врачей и родителей — скорректировать последствия ДЦП. Необходимо принять тот факт, что процесс реабилитации должен быть постоянным и непрерывным.


www.kp.ru

Причины возникновения ДЦП, классификация, виды и формы

Стойкое сохранение патологической симптоматики характерно для такой болезни, как ДЦП, о причинах возникновения которой социалисты спорят до сих пор. Как правило, дети уже появляются на свет с определенным набором повреждений центральной нервной системы, но в течение жизни их состояние может усугубляться. Лечение каждой формы заболевания должно быть под строгим контролем врача, что позволяет достигать определенного успеха – повышения качества жизни больного.

Причины

Многочисленные медицинские исследования позволили врачам очертить круг провоцирующих факторов для формирования детского церебрального паралича, причинами появления которого у детей могут стать:

Физические:

  • рентгеновское облучение будущей матери;
  • магнитотерапия;
  • радиационное поражение.

Генетические:

  • хромосомные аномалии.

Механические причины ДЦП:

  • травмы живота будущей матери;
  • родовые повреждения детей.

Ишемические:

  • гипоксия плода;
  • фетоплацентарная недостаточность.

Интоксикационные причины:

  • последствия отравлений;
  • неконтролируемый прием медикаментов;
  • воздействие солей тяжелых металлов на плод.

Инфекционные причины возникновения ДЦП у детей:

  • нейроинфекции;
  • различные формы соматических болезней у будущей матери – к примеру, гепатиты, пиелонефриты.

Поясняя, что же такое детский церебральный паралич, специалисты обязательно среди перечня факторов его появления указывают пагубные привычки родителей, половые инфекции с хронической формой течения, а также тяжелые стрессовые ситуации, проживание в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой.

Классификация

Существуют разнообразные варианты течения ДЦП у детей. Специалисты-невропатологи различают их с учетом симптоматики, локализации аномалии и степени ее тяжести, а также причины появления. В отечественной и зарубежной литературе могут несколько различаться клинические описания ДЦП, классификация же ее типов и форм в целом совпадает.

Виды

В основе большинства известных классификаций детского церебрального паралича основным критерием, по которому разграничивают виды ДЦП, врачи берут варианты расстройств движения у детей.

Так, наиболее крупной группой поражения является спастический вид. Для него будут характерны преимущественно ригидность мышечных групп конечностей, их неспособность к самостоятельному расслаблению.

Неврологические симптомы другого типа ДЦП у детей – атетонического, проявляются непроизвольными движениями в конечностях. Из-за того, что они хаотичны, дети практически не в состоянии управлять своим телом. Подобные клинические признаки атетоидного, дискинетического типа ДЦП присущи 10–15% больных.

Еще один вид болезни – атаксический. Группа симптомов у детей заключается в неправильной координации освоенных ими произвольных движений, что зачастую становится причиной неустойчивости походки, а также нарушений равновесия тела.

Сложнее классифицировать детей, у которых наблюдаются признаки сразу всех вышеперечисленных видов ДЦП. К описанию их клинического случая специалисты могут добавлять локализацию преобладающих поражений, количества вовлеченных в патологический процесс конечностей – к примеру, гемипарез справа, что подразумевает изменения в правых руке/ноге.

Формы

От правильности диагностированной формы ДЦП у детей напрямую зависит, что из современных медикаментов и методов реабилитации будет наиболее эффективным. Важно также как можно раньше обращаться к врачам и выполнять все их рекомендации, чтобы было больше шансов на выздоровление.

Основным формам детского церебрального паралича принято относить:

  • спастическая – напряженность мышечных групп преобладает в ногах, но присутствуют и в руках, с разной степенью выраженности симптоматики, дополнительно страдает речь и интеллект;
  • гемиплегическая – самая легкая форма болезни, ведь негативные изменения в мышечных группах затрагивают преимущественно конечности с одной стороны, прогноз благоприятный при регулярном комплексном лечении;
  • тетрапарез – наиболее тяжелая форма патологии, поскольку поражены все конечности, а также интеллект, что делает прогноз крайне неблагоприятным;
  • гиперкинетическая форма – у детей часто возникают непроизвольные различные движения в конечностях, что не позволяет им сохранять полностью равновесие тела, выполнять сложные манипуляции, но при дискинетической форме ДЦП снижение интеллекта практически не встречается и возможна полная социальная адаптация;
  • атонически-астатическая форма – протекает с общей мышечной ослабленностью детей, поздним началом ходьбы и частым интеллектуальным дефицитом.

Если в семье у людей уже были те или иные формы ДЦП, их характеристику и риск появления у потомства лучше заранее уточнить у специалистов-генетиков.

nerv-info.ru

Раздел 1. Общая характеристика дцп

    1. Этиология и патогенетические механизмы возникновения ДЦП и их классификация

Термин «детские церебральные параличи» объединяет группу заболеваний, являющихся следствием повреждения головного, а иногда и спинного мозга, возникающих во время внутриутробного развития плода, во время родов или в раннем послеродовом периоде. Примерно в 57% случаев заболевание является врожденным, в 40% - обусловлено патологическими родами и только у 3% заболевших детей оно связано с черепно-мозговой травмой, инфекционными заболеваниями, другими патологическими состояниями, развившимися уже после родов. Детские церебральные параличи (ДЦП) - относительно частое заболевание, встречающееся в среднем у двух из 1000 родившихся детей. Его основной характерной чертой является нарушение развития психомоторных функций ребенка. Двигательные расстройства проявляются в виде параличей, парезов, насильственных движений, нарушения координации движений. Эти симптомы нередко сопровождаются задержкой психоречевого развития вплоть до глубокой дебильности и полного отсутствия речи, судорожными припадками, нарушениями зрения, слуха, чувствительности, различной патологией со стороны внутренних органов [].

Врожденные заболевания, сопровождающиеся параличами, были известны еще во времена Гиппократа и Галена. Однако используемый в настоящее время термин для обозначения этого заболевания впервые появился в обиходе врачей лишь в первой половине XIX века. Основоположником изучения ДЦП считают английского хирурга-ортопеда Литтла. Он подробно описал одну из форм церебральных параличей, при которой руки поражаются меньше, чем ноги. Позднее эту форму паралича стали называть болезнью Литтла, название сохранилось до настоящего времени. Он описал и другие формы врожденных параличей, например гиперкинетическую форму, разработал и широко использовал некоторые виды хирургического лечения. Известный австрийский врач 3. Фрейд в середине XIX века проанализировал случаи заболеваний, описанные Литтлом, с позиции невропатолога и предложил такие названия для форм заболевания, как диплегия, двусторонняя гемиплегия [].

До середины XX века основными причинами заболевания ДЦП считались асфиксия плода во время родов, вызванная обвитием пуповины вокруг шеи ребенка или попаданием околоплодных вод в его дыхательные пути, механическая родовая травма и кровоизлияние в мозг. Однако более поздние наблюдения заставили ученых изменить эту точку зрения. Помимо вышеуказанных причин, не меньшее значение имеет интоксикация плода во время беременности в результате болезни матери, нарушения питания, стрессовых состояний, наличия у матери хронических заболеваний сердечно-сосудистой и эндокринной систем или вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение). Сейчас становится все более ясной роль внутриутробной нейроинфекции - поражения нервной ткани во время беременности инфекционным агентом. Это могут быть вирусы гриппа, краснухи, простого герпеса, возбудители листерелеза, токсоплазмоза, кишечная палочка, стрептококки. Инфицирование плода происходит через плаценту или восходящим путем из инфицированных родовых путей. Инфекционный возбудитель, попав в кровь ребенка, при определенных условиях может вызвать поражение нервной системы в виде энцефалита или менингоэнцефалита. Исследования ученых свидетельствуют о том, что процесс, начавшийся на внутриутробном этапе жизни, может продолжаться годами, приобретая характер вялотекущего воспалительного заболевания. Если инфекция попадает в кровь плода в период органогенеза, когда закладываются и формируются его органы (это первые недели беременности), то могут возникнуть пороки развития мозга с тяжелыми последствиями вплоть до внутриутробной гибели плода [].

Одной из причин патологии нервной системы является иммунологическая несовместимость матери и плода, наблюдающаяся, в частности, при резус-конфликте. Если кровь матери резус-отрицательная, а кровь ребенка резус-положительная, после рождения у него может возникнуть гемолитическая желтуха, при которой эритроциты подвергаются гемолизу, а высвободившийся из разрушенных эритроцитов билирубин проникает в ткань нервной системы, оказывая на нее токсическое действие. В результате повреждается кора головного мозга, подкорковые ядра, ядра ствола мозга, что в последующем нередко приводит к развитию церебрального паралича, характеризующегося гиперкинезами.

Отрицательно сказывается на развитии нервной системы ребенка прием матерью некоторых лекарственных препаратов (например, кортикостероидов, барбитуратов), токсикоз при беременности, угроза выкидыша, маточные кровотечения, возникающие при преждевременной отслойке плаценты, недоношенная беременность, работа матери, связанная с вредными химическими веществами. [4]

Органическое повреждение клеток головного мозга приводит к компенсаторному повышению потребления кислорода, вследствие чего возникает кислородный дефицит в большинстве структур центральной нервной системы. Гипоксия нервной ткани возникает независимо от причины ее повреждения во время беременности. В результате этого нарушаются обменные процессы в клетках мозга, прежде всего кислородный обмен, нарушается развитие жизненно важных нервных центров и сосудистой системы головного мозга, происходит целый ряд других патологических изменений. Все это, в свою очередь, является причиной нарушения нормального хода родового акта, возникает асфиксия плода во время родов или родовая черепно-мозговая травма [9].

Тяжесть и характер изменений в нервной системе новорожденного определяются не столько факторами, вызвавшими эти изменения, сколько периодом внутриутробного развития плода, в котором они действуют. Наиболее тяжелые пороки развития мозга возникают тогда, когда время влияния вредных факторов совпадает с периодом органогенеза и формирования плаценты. Остается недостаточно изученным вопрос о влиянии этиологического фактора на характер последующих двигательных и психических нарушений при ДЦП.

Течение заболевания ДЦП подразделяется на три стадии: раннюю, начальную резидуальную и позднюю резидуальную.

Ранняя стадия заболевания — это первые 3—4 недели периода новорожден-ности. Уже в первые дни жизни у ребенка обнаруживается ряд симптомов, свидетельствующих о поражении головного мозга. Такими симптомами могут быть повышенная температура, синюшность кожи лица, косоглазие, тремор конечностей, нистагм, судороги, резкое повышение или, наоборот, понижение тонуса мышц, отсутствие или слабая выраженность врожденных рефлексов (поискового, сосательного, хватательного, подошвенного и др.). При родовой травме у здорового плода, т. е. когда церебральная патология возникает по причине слабости родовой деятельности, стремительных или затяжных родов, неправильного анатомического строения родовых путей, перечисленные симптомы исчезают относительно быстро и чаще всего бесследно. Когда же родовая травма или асфиксия осложнили уже имеющееся заболевание мозга плода, то такие симптомы, как общее тяжелое состояние, повышенная температура, приступы асфиксии, тремор конечностей, также исчезают, а нарушения тонуса мышц и движений продолжают развиваться.

Начальная резидуальная стадия характеризуется задержкой и нарушением первых этапов развития двигательных навыков.

Поздняя резидуалъная стадия характеризуется наличием типичных изменений в опорно-двигательном аппарате, контрактурами и деформациями, как обратимыми, так и необратимыми. Эта стадия заболевания диагностируется обычно после 3—4 лет жизни ребенка.

Считается, что ДЦП — непрогрессирующая патология в отличие от прогрессирующих наследственных заболеваний ЦНС, некоторых заболеваний спинного мозга и периферических нервов. Однако иногда может возникнуть впечатление, что процесс со временем прогрессирует. Это объясняется тем, что мозг, развивающийся в патологических условиях, оказывается не в состоянии удовлетворить потребности растущего организма [].

ДЦП отличаются большим разнообразием клинических проявлений, сопутствующих симптомов, тяжести двигательных и психических нарушений, степени компенсации, причин, вызвавших заболевание. Используемое название болезни не отражает многообразия и сущности неврологических нарушений. Однако термин «детский церебральный паралич» давно и широко используется врачами во всех странах, и до настоящего времени другого названия этого заболевания не предложено. Эти же причины затрудняют и разработку единой классификации форм этой патологии. В литературе приводится более 20 вариантов классификаций ДЦП. Классификация ДЦП, используемая в нашей стране, предложена профессором Д. С. Фетером в соответствии с классификацией, принятой ВОЗ, и в дальнейшем разработана професором К. А. Семеновой. В основу ее положены основные особенности этого заболевания, а именно — характер и выраженность нарушения двигательных функций ребенка, обусловленные аномальным состоянием мышечного тонуса и расстройством координации движений [].

Выделяются следующие формы ДЦП:

  • спастическая гемиплегия,

  • спастическая диплегия (болезнь Литтла),

  • двусторонняя (двойная) гемиплегия,

  • атонически-астатическая форма,

  • гиперкинетическая форма.

Синдромокомплексы, наблюдаемые при разных формах ДЦП, обусловливаются локализацией патологического процесса, нарушающего механизмы управления нервно-мышечным аппаратом со стороны пирамидной, экстрапирамидной и других взаимосвязанных систем ЦНС (коры головного мозга, ретикулярной формации, мозжечка и др).

При спастических формах ДЦП у больных наблюдается повышение мышечного тонуса по спастическому (пирамидному) типу, при гиперкинетической форме, как правило, по пластическому ригидному (экстрапирамидному) типу. Нередко возникают сочетанные пирамидные и экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса, либо синдром спастичности, наблюдающийся в течение ряда лет, сменяется экстрапирамидной ригидностью и гиперкинезами. Атонически-астатическая форма сопровождается мышечной гипотонией и нарушением координации движений [].

Новорожденному ребенку в первые месяцы жизни присущи врожденные (безусловные) двигательные рефлексы и условно-рефлекторные реакции, становление и угасание которых имеет диагностическое значение. Они играют определенную роль в формировании патологии движений при детских церебральных параличах. Характеристика врожденных рефлексов дана ниже.

Поисковый рефлекс - если поглаживать пальцем кожу в области угла рта, не прикасаясь к губам, у ребенка опускается угол рта и голова поворачивается в сторону раздражения. Ребенок с помощью этого движения ищет грудь матери.

Хоботковый рефлексбыстрый удар по губам вызывает сокращение круговой мышцы рта, губы при этом вытягиваются в хоботок, что представляет собой постоянный компонент сосательных движений.

Сосательный рефлекс - при вкладывании в рот соски возникают ритмичные сосательные движения.

Хватательный рефлекс - при прикосновении пальцем или другим предметом к ладошке новорожденного он его крепко захватывает, иногда настолько сильно, что можно приподнять ребенка. Такой же тонический хватательный рефлекс вызывается и на стопах (подошвенный рефлекс).

Рефлекс опоры и автоматической ходьбыребенка берут под мышки и ставят на опору. Он выпрямляет туловище, опираясь на полную стопу. Если его слегка наклонить вперед, он делает шаговые движения, не сопровождая их движениями рук.

Рефлекс перемещения — ребенка удерживают под мышками в позе вертикального подвешивания у края стола так, чтобы стопы соприкасались тыльной стороной с краем стола, при этом он рефлекторно сгибает ноги и перемещает стопы на поверхность стола, а затем разгибает ноги и выпрямляет туловище.

Защитный рефлексребенок рефлекторно поворачивает голову в сторону, если его положить на живот.

Рефлекс ползанияребенок совершает ползающие движения в положении на животе (спонтанное ползание). Если к подошвам подставить ладонь, ребенок рефлекторно отталкивается от нее ногами (рефлекс Бауэра).

У ребенка, больного ДЦП, многие рефлексы, свойственные новорожденному, отсутствуют. У новорожденного ребенка, помимо выше описанных, определяется еще ряд рефлексов. Степень выраженности врожденных рефлексов, время появления и исчезновения их характеризуют состояние и развитие двигательных функций ребенка.

При развитии ДЦП эти рефлексы отсутствуют, а в некоторых случаях, наоборот, активизируются и наряду с тоническими шейными и лабиринтными рефлексами способствуют развитию патологии движений.

Врожденные тонические рефлексы имеют ведущее значение в механизме возникновения двигательных нарушений у больных ДЦП.

Тонический лабиринтный рефлекс вызывается изменением положения головы в пространстве, которое ведет к стимуляции отолитового аппарата лабиринтов, находящихся во внутреннем ухе и играющих важную роль в координации движений. Тонический лабиринтный рефлекс резко нарушает двигательную активность в положении сидя. При попытке посадить ребенка сначала повышается тонус экстензоров. По мере сгибания туловища и наклона головы вперед разгибательная поза сменяется сгибательной.

Выраженный тонический лабиринтный рефлекс препятствует вертикальной установке тела и опоре на ноги, так как при вставании и перемещении туловища вперед возникает тотальная сгибательная поза.

Симметричный шейный тонический рефлекс. Этот рефлекс возникает с проприорецепторов мышечно-суставных образований шеи при пассивных и активных движениях головы и сохраняется у здорового ребенка до 8 месяцев. Если здорового ребенка положить на живот, то при разгибании головы возникает повышение тонуса мышц-разгибателей рук и мышц-сгибателей ног. Сгибание головы ведет к противоположному эффекту. Эта реакция является безусловно-рефлекторной. У детей, больных ДЦП, данный рефлекс сохраняется и после 8 месяцев.

При сохранности обоих тонических рефлексов (лабиринтного и шейного) чаще всего имеют место негрубые сгибательные контрактуры в тазобедренных, коленных суставах и разгибательные контрактуры в голеностопных суставах (подошвенное разгибание стоп). У ребенка формируется «конская стопа». Передвижение возможно только на полусогнутых ногах с упором на пальцы стоп. В результате того, что лабиринтный установочный рефлекс с головы на шею отсутствует, а тонический лабиринтный рефлекс остается активным, голова постоянно опущена на грудь. Плечо приведено к туловищу, предплечье пронировано, повышен тонус сгибательной мускулатуры рук [].

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТ-рефлекс) наблюдается у здоровых детей до 14 месяцев. Возникает в результате растяжения мышц шеи, связок и суставов шейного отдела позвоночного столба.

Для АШТ-рефлекса характерной является «поза фехтовальщика», которую иногда надолго принимает ребенок, повернув голову в сторону. Голова и глаза при этом повернуты в сторону разогнутых конечностей, плечо приведено, ротировано внутрь, предплечье в состоянии пронации. На противоположной стороне плечо отведено, рука согнута в локтевом суставе. Описанные изменения положения головы

Под влиянием АШТ-рефлекса в положении сидя происходит поворот головы в сторону и наклон ее вперед, сопровождающиеся асимметричным положением конечностей (рис. 6,6). Такая поза затрудняет работу рук. Обычно ребенок манипулирует той рукой, в сторону которой обращено лицо. Постоянная асимметричная поза, включение в деятельность одной руки приводят к фиксации позы, искривлению позвоночного столба, перекосу таза, подвывиху бедра.

Однако классические изменения мышечного тонуса в руках под влиянием АШТ-рефлекса наблюдаются редко. У детей, научившихся самостоятельно сидеть и манипулировать руками, АШТ-рефлекс чаще выражен неотчетливо.

Возможно сочетание асимметричного шейного тонического рефлекса с другими патологическими рефлексами. Сочетание его с лабиринтным тоническим рефлексом выявляется при подъеме ребенка, лежащего на спине, за ноги.

Тонические рефлексы у здорового ребенка ко 2-6 месяцу постепенно угасают. Начиная с этого времени развиваются установочные рефлексы, определяющие возможности статики, локомоции и в значительной степени произвольных движений.

Особенно сложной и в то же время важной в плане становления установочных рефлексов является деятельность тех структур головного мозга, которые ответственны за преодоление силы земного притяжения.

Процесс установки тела человека в вертикальное положение контролируется сложной системой различных структур головного и спинного мозга, развитие которых происходит постепенно на протяжении первого-второго года жизни ребенка. На первых этапах развития антигравитационных механизмов основную роль играют структуры вестибулярного аппарата. Последний оказывается уже вполне сформированным к моменту рождения.

Первым, наиболее примитивным проявлением деятельности вестибулярного аппарата является лабиринтный тонический рефлекс, описанный выше.

Установочным рефлексом, контролируемым деятельностью лабиринтов, является лабиринтный выпрямляющий рефлекс на голову — это первый антигравитационный рефлекс. Ребенок с появлением этого рефлекса начинает отрывать голову от поверхности, на которой лежит, приподнимать ее и, опираясь на предплечья, удерживать приподнятой верхнюю половину туловища. Данный рефлекс стимулирует развитие цепных симметричных рефлексов, направленных на приспособление туловища к вертикальному положению: шейного симметричного цепного установочного рефлекса и шейного асимметричного цепного установочного рефлекса.

В дальнейшем, по мере развития мозга, появляется еще ряд выпрямляющих реакций и рефлексов. Такие как, шейная выпрямляющая реакция, заключающаяся в том, что вслед за пассивным или активным поворотом головы в сторону происходит ротация всего туловища, позволяет ребенку к четырем месяцам из положения на спине повернуться на бок. Есть выпрямляющий рефлекс, который способствует выпрямлению головы относительно других частей тела в пространстве.

Выпрямляющие реакции, сочетаясь друг с другом, образуют ряд последовательных поз и движений, направленных на приспособление головы и туловища к вертикальному положению. Они достигают согласованности в возрасте 10-15 месяцев и затем совершенствуются [].

Реакции равновесия — весьма сложные и разнообразные автоматические реакции, необходимые для становления вертикальной позы у ребенка. Они обеспечивают сохранение равновесия при сидении, стоянии, ходьбе и осуществляются в результате взаимодействия вестибулярного аппарата, базальных ганглиев, ядер субталамической области, мозжечка и коры головного мозга.

Реакции равновесия являются самой высокой формой развития автоматических двигательных реакций. Они развиваются и совершенствуются в определенной последовательности до 5— 6 лет.

При церебральных параличах в результате поражения мозга в период его интенсивного роста и дифференциации онтогенетическая последовательность двигательного развития нарушается. Наряду с замедленным становлением нормальных постуральных механизмов, обеспечивающих вертикальную позу, активизируются тонические рефлексы, которые сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами или, наоборот, гипотонией) и усугубляют дефекты локомоции.

Поскольку термин ДЦП не может включить в себя все многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого страдания. Первая четко оформленная классификация ДЦП принадлежит Freud:

—Гемиплегия

—Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)

  • Генерализованная ригидность

  • Параплегическая ригидность

  • Двусторонняя параплегия

  • Генерализованная хорея

  • Двойной атетоз [].

Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последующих классификаций. В основе ее лежат клинические критерии.

    1. Клинические формы детских церебральных параличей

В настоящее время в нашей стране принята классификация, удобная в практической работе врачей, логопедов-дефектологов, психологов, принадлежащая К. А. Семеновой (1974—1978). Соответственно современным представлениям о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания: двигательные, речевые и психические, а также дает возможность прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяются пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая гемиплегия — это форма ДЦП, которая характеризуется поражением руки и ноги с одной стороны. Рука обычно страдает больше, чем нога. При тяжелых формах диагноз может быть поставлен в первые недели жизни, при легких формах — только к концу первого года, когда ребенок начинает активно брать предметы в руки. Тонус мышц пораженных конечностей повышен, тогда как иногда в первые месяцы жизни может наблюдаться их гипотония.

В положении на спине паретичная рука приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, движения рук асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки и наклонена к плечу пораженной стороны.

В результате того, что плечевой пояс наклоняется вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление туловища и паретичная сторона заметно укорачивается. При выраженном поражении ноги наблюдается тенденция к ее большему разгибанию и ротации ее кнаружи. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышены.

Больной ребенок начинает ходить в полтора-три года. Равновесие при ходьбе нарушено, ребенок может упасть в сторону пораженных конечностей. При ходьбе он не может опустить ногу на пятку и опирается на пальцы. Вследствие включения содружественных реакций усиливается сгибание и пронация больной руки. Со временем у больного возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье в состоянии сгибания и пронации, кисть в состоянии сгибания, отведена в сторону мизинца, большой палец приведен, сколиоз позвоночника, перекос таза, эквиноварусное или вальгус-ное положение стопы, укороченное ахиллово сухожилие. На больной стороне конечности отстают в развитии, атрофичны. У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Прогноз обычно благоприятный. Практически все больные в состоянии самостоятельно ходить и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит в большей степени не от двигательных возможностей, а от уровня интеллекта [].

Спастическая диплегия - наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Она известна также под названием болезни Литтла. По двигательным нарушениям это тетрапарез. У ребенка поражены все четыре конечности, но при этом ноги поражены больше, чем руки.

Поражение рук бывает разной степени. Если оно небольшое и выражено только легкой неловкостью и нарушением мелких движений, то ребенку ставят диагноз «спастическая параплегия». При этом страдают только ноги. Иногда и при этой форме заболевания отмечаются достаточно отчетливые парезы рук, но все же двигательные нарушения нижних конечностей выражены существенно больше.

При спастической диплегии легкой степени первые клинические симптомы отчетливо проявляются к 4—6 месяцам жизни ребенка, когда в двигательные реакции должны активно включаться мышцы тазового пояса и ног.

Тяжелая форма спастической диплегии осложняется появлением так называемых «дистонических атак», которые характеризуются внезапным резким повышением тонуса мышц и двигательной возбудимости, общим беспокойством ребенка. Дистонические атаки обычно длятся несколько секунд.

У ребенка, страдающего этой формой ДЦП, в положении лежа на спине ноги разогнуты, приведены, иногда перекрещены, голова запрокинута. Такое положение тела возникает в тех случаях, когда преобладает тонус мышц-разгибателей нижних конечностей. Руки обычно согнуты в локтевых суставах. В других случаях может быть повышен тонус в сгибателях как ног, так и рук, поза становится тотально сгибательной.

Больные спастической диплегией длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки. Если ребенок стоит, то у него отмечается патологическая разгибательно-при-водящая установка ног. При ходьбе дети не могут свободно перемещать ноги вперед, в стороны, назад. Они не в состоянии опереться и удержать массу тела на одной ноге, чтобы сделатьшаг другой ногой. Им трудно сохранить равновесие во время ходьбы, они совершают много дополнительных движений туловищем и руками, стремясь удержать тело в вертикальном положении. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, для сохранения равновесия наклоняют туловище вперед, при ходьбе происходит перекрест ног.

При этой форме заболевания наблюдается раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов нижних конечностей. Как правило, возникает эквиноварусная или вальгусная деформация стоп.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия. Это одна из самых тяжелых форм ДЦП. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни у ребенка нарушены важнейшие функции организма: двигательная, психическая, речевая.

Двигательные нарушения выявляются уже в период новорожденности. Резко выражены все тонические рефлексы (лабиринтный, шейные и др.), отсутствует защитный рефлекс. По характеру двигательных нарушений двойная гемиплегия является тетрапарезом. В отличие от спастической диплегии двигательные расстройства выражены в одинаковой степени и в руках, и в ногах. Иногда руки поражаются сильнее, чем ноги, реже — наоборот.

Повышение мышечного тонуса в положении лежа на спине выявляется уже в первые недели жизни. В ряде случаев этому предшествует короткий период мышечной гипотонии.

При любой попытке ребенка совершить движение наблюдаются содружественные реакции, в результате чего тонус нарастает еще больше, а патологическая поза усиливается. Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии.

При двусторонней гемиплегии ребенок очень поздно начинает сидеть. При экстернозном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги, и, имея небольшую площадь опоры, должен опираться на спинку стула.

Навыками стояния и ходьбы овладевают только те больные, у которых спастичность мышц выражена умеренно. Ходьба без посторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены.

Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием, микроцефалией.

Чаще, чем при других формах ДЦП, снижен интеллект. Речь отсутствует (анартрия) или имеются тяжелые нарушения речи (дизартрия).

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило, для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказываются невозможными.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте - гипотоническая форма). Как правило, при этой форме поражаются лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Атонически-астатическая форма характеризуется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движения и равновесия, а также резкой задержкой развития психики и речи.

На первом году жизни обычно отмечается лишь общая гипотония мышц и отставание в физическом развитии (гипотоническая форма ДЦП).

В последующем у ребенка, страдающего данной формой ДЦП, гипотония мышц остается доминирующим симптомом. Снижение тонуса мышц в руках выражено меньше, чем в ногах, и движения рук более активные. В положении на спине ребенок вялый, малоподвижный. Голову ребенок начинает держать только после шести месяцев. В положении на животе ребенок не может удержать голову в течение длительного времени, не опирается на руки.

Сидеть ребенок начинает в полтора-два года. В положении сидя ноги широко разведены, ротированы наружу. Выражен кифоз грудного отдела позвоночника. Стоять ребенок начинает с 4-8 лет. В вертикальном положении ребенок широко расставляет ноги, держится за руку взрослого или опору. У него отсутствуют движения рук и туловища, направленные на сохранение равновесия.

Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью, ноги при ходьбе широко расставлены, движения некоординированные. Ребенок делает много дополнительных движений, чтобы сохранить равновесие, часто падает, не может ходить на большие расстояния. Одним из возможных симптомов является тремор рук и головы.

В 60-70% случаев наблюдаются речевые расстройства и задержка психического развития. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться. Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма встречается реже, чем остальные. Ее характерная особенность заключается в том, что у ребенка периодически возникают насильственные движения - гиперкинезы. В раннем детском возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхи-вается, глотание нарушено.

При этой форме ДЦП все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасания. Гиперкинезы появляются обычно в один-полтора года и постепенно усиливаются.

У больных гиперкинетической формой ДЦП наблюдаются разные виды гиперкинезов. Чаще других бывает двойной (двусторонний) атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах. Движения возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Сила этих движений очень велика, тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом в других группах. Гиперкинезы типа атетоза в основном имеют место в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдается симптом Фогта - тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.

При одностороннем атетозе (гемиатетоз) гиперкинезы возникают на одной стороне. Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличивается их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.

У больных ДЦП могут наблюдаться также тремор всего тела или отдельных его частей и миоклонии в виде беспорядочных, быстрых и неритмичных клонических сокращений мышц (иногда одиночных) и тиков. Тики носят характер подергиваний мимических мышц, жестикуляций, вздрагиваний и других стереотипных движений (прищуривание глаз, причмокивание, пожимание плечами и т. п.).

Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен или спит, а усиливаются при различных движениях, положительных и отрицательных эмоциях. Они меньше в положении ребенка на животе, более выражены в положении на спине и стоя. Если ребенок пытается что-то сказать, на лице возникают гримасы, иногда резко выраженные.

Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть, они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Произвольные движения не координированы, скачкообразны, размашисты. Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6-8 лет и старше, иногда только в 10—15 лет. Больным очень трудно сохранять равновесие при ходьбе, но стоять на месте им еще труднее, чем идти [].

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60—70% случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкие движения, как правило, существенно нарушены.

studfile.net

Формы церебрального паралича - Елизаветинский сад

Клинические проявления церебрального паралича разно­образны и зависят от локализации и объема поражения мозга.

Существуют разные классификации форм церебрального паралича.

На сайте мы будем пользоваться Международной классификацией ДЦП как наиболее часто используемой в научной литературе.

При установлении диагноза конкретной формы ДЦП учитываются как клинические данные, так и медицинский анамнез, данные нейровизуализационных исследований.
Ниже приводится краткое описание клинической картины ДЦП при различных формах.

1. Спастические формы составляют более 70% всех случаев ДЦП.

Они характеризуются задержкой редукции тонических рефлексов в младенчестве, повышенным мышечным тонусом, задержкой формирования моторных навыков, патологическими двигательными стереотипами. В зависимости от локализации и тяжести поражения мозга двигательные нарушения при спастических формах
ДЦП клинически могут быть представлены как тяжелым тетрапарезом с невозможностью удержания головы, так и изолированным нарушением походки по типу эквинусной при сохранении самостоятельной ходьбы в целом.

Наиболее частая диплегическая форма характеризуется поражением преимущественно нижних конечностей с развитием в них слабости и мышечной спастичности (непроизвольное резкое сокращение мышц). Чаще всего эта форма связана с поражением проводящих двигательных путей кортикоспинального тракта в перивентрикулярных областях вследствие ишемически-гипоксического поражения мозга, перивентрикулярной лейкомаляции. Также спастическая диплегия может быть следствием окклюзионной гидроцефалии (водянка головного мозга) в результате атрофических процессов в парасаггитальных (опухолевых) областях коры. Для спастической диплегии типична эквинусная установка стоп, разной степени нарушение удержания вертикальной позы и ходьбы.

Для спастических тетрапарезов, характеризующихся вовлечением всех конечностей, типичны тяжелые двигательные нарушения, сопровождающиеся значительным повышением мышечного тонуса и феноменом мышечной ко-контракции (одновременным сокращением мышц сгибателей и разгибателей), патологическими образцами движения (тоническими рефлексами, спинальными автоматизмами, синкинезиями).

Гемипарезы – чистые односторонние спастические формы ДЦП, вызванные поражением одного из полушарий мозга, – встречаются у доношенных новорожденных с церебральными сосудистыми мальформациями , церебральным инфарктом и интракраниальными геморрагиями. Асимметричные варианты диплегии, при которых поражены конечностей с обеих сторон, но преобладает парез на одной стороне, чаще встречаются у детей, родившихся недоношенными. Причины этих форм нарушений – перивентрикулярный геморрагический инфаркт и перивентрикулярная лейкомаляция, преобладающая в одном из полушарий мозга.

Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) также приводят к формированию гемипарезов в сочетании с фокальной эпилепсией6
из-за развивающегося в остром периоде васкулита, с развитием венозных тромбозов, некроза вещества мозга. Гемипаретические формы часто сочетаются с симптоматической эпилепсией. При спастических формах ДЦП очень высок риск контрактур суставов и их вывихов. Необходима целенаправленная профилактика этих осложнений.

 

2. Дискинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых ганглиев мозга вследствие гипербилирубинемии или тяжелой аноксии.

У этой формы есть два варианта – дистонический и атетоидный. Дистония определяется как расстройство произвольного контроля мышц, нарушающее поддержание правильной позы тела. Для дистонии характерны вязкопластический (равномерно выраженный на протяжении всего движения) мышечный тонус; дистонические позы и установки конечностей, замедленные повторяющиеся движения; нарушения ритма движения (то медленный, то быстрый). Мышечные сокращения могут быть болезненными. Вовлекаться в дистонический паттерн могут как отдельные конечности или мышцы шеи  (спастическая кривошея), так и все тело.

Для атетоидной формы характерны низкий мышечный тонус и гиперкинезы. Гиперкинезы – избыточные непроизвольные движения, возникающие когда пациент пытается выполнить произвольное  движение (хорея), либо червеобразные медленные движения конечностей в покое (атетоз), либо их сочетания (хореоатетоз). Доступные произвольные движения обычно резкие, плохо контролируемые. Нарушены контроль силы, точности и направления движения конечностей. С возрастом контроль движений может улучшаться. Затруднено сохранение стабильной позы тела, если какая-то часть тела находится в движении – например, при выполнении каких-либо действий руками.

В зависимости от характера, гиперкинез может быть более выражен в проксимальных или дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи. Часто встречаются нарушение глотания (дисфагия), слюнотечение, расстройство речи по типу гиперкинетической дизартрии, серьезно нарушающее способность к коммуникации. Часто встречается нарушения слуха. Для этой формы характерна эмоциональная лабильность. Интеллект нарушается реже, чем при других формах ДЦП.

3. Атактическая форма ДЦП (атонически-астатическая по классификации К.А. Семеновой) вызвана поражением мозга в области лобных долей, либо лобно-мозжечковых путей на всем их протяжении, либо самого мозжечка.

Эта форма ДЦП характеризуется статической и динамической атаксией – нарушением равновесия и координации движений. Из-за низкого мышечного тонуса и дефекта механизма постурального контроля дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двух-трехлетнего возраста. Научившись самостоятельно ходить, дети сохраняют походку на широкой базе, неустойчивость при ходьбе, бег и прыжки затруднены или отсутствуют. По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Могут наблюдаться речевые нарушения – и дизартрия, и системное недоразвитие речи.
Поражения мозжечка, вызывающие эти нарушения, чаще всего возникают внутриутробно. Среди морфологических изменений мозжечка известны: аплазия червя, дисгенезии, гипоплазии гемисфер мозжечка, синдром Денди – Уокера, дефектное закрытие медуллярной трубки (заднее энцефалоцеле может сочетаться с атрофией гемисфер мозжечка). Атрофические изменения могут развиться как следствие перинатальной гипоксии, а также при паренхиматозном кровоизлиянии в мозжечок. В случае мозжечковой атаксии нарушения интеллекта может совсем не быть. При лобных повреждениях интеллектуальные нарушения обычно довольно тяжелые. Под маской атактической (атонически-астатической) формы ДЦП может скрываться нарушение обмена органических и аминокислот, другая генетическая патология, пороки развития мозга. Поэтому в случаях сочетания атаксии, мышечной гипотонии, задержки психоречевого развития, характерных для атаксической формы ДЦП, с множественными стигмами дисэмбриогенеза, пороками развития скелета и внутренних органов, и/или эпилепсией, нарушениями зрения, нейроэндокринной дисфункцией, необходимо направлять ребенка на генетическое обследование для исключения наследственных заболеваний, которые, в отличие от ДЦП, могут иметь прогрессирующее течение и в некоторых случаях требовать проведения специфической терапии. При смешанных формах ДЦП наблюдаются одновременно умеренная спастичность и дистония, иногда в сочетании с гиперкинезами. Более подробно варианты двигательных нарушений при ДЦП будут рассмотрены в части, посвященной международной классификации моторных функций GMFCS
Итак, двигательные нарушения являются ведущим синдромом при церебральном параличе, но не единственным.

Кроме них, у детей с ДЦП также встречаются:
  •  интеллектуальные и познавательные нарушения;
  •  нарушения коммуникации;
  • нарушения поведения;
  • эпилепсия;
  • сенсорные нарушения:
  • снижение зрения, слуха, поверхностной и глубокой чувствительности;
  • нарушения речи (дизартрия) и питания (дисфагия).

Сопутствующие нарушения порой более негативно
влияют на адаптацию ребенка, чем собственно двигательные.

 

Источник:
Книга «Реабилитация детей с ДЦП: обзор современных подходов в помощь реабилитационным центрам»
Авторы: Е.В. Семёнова, Е.В.Клочкова, А.Е. Коротковата-Морозова, А.В. Трухачева, Е.Ю. Заблоцкис

www.elizsad.ru

Фopмы ДЦП и иx клиничecкиe пpoявлeния

Подробно о формах и видах детского церебрального паралича.

Дискинетическая (Гиперкинетическия) форма

Эта форма детского церебрального паралича (ДЦП) встречается в 25% случаев, при этом пcиxичecкoe здopoвьe peбeнкa cтpaдaeт мeньшe, чeм пpи дpугиx фopмax ДЦП.

Атаксическая форма (Aтoничecки-acтaтичecкaя форма) ДПЦ

Отличается от прочих разновидностей ДЦП тем, что мышечный тонус у больных не повышен, а понижен, при этом движения сохранены, но их координация нарушена. Такие больные очень поздно приобретают способность стоять и ходить. Речь бывает нарушена в 60% случаев, а изменения со стороны психики (дебильность или имбецильность) имеют место лишь в 55%.

Гемиплегическая (Гeмипapeтичecкaя) форма ДЦП

Пpaвocтopoнний гeмипapeз Эта форма встречается чаще всего. Выражается в парезе, или параличе, который охватывает одну половину тела. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. У большинства больных наблюдаются нарушения психики, интеллект снижен (дебильность, идиотия), однако такие дети способны к обучению и обычно адаптируются к жизни в обществе и к труду. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

Спастическая диплегия (синдром Литтля). Тетрапарез со спастикой в ногах.

Наиболее распространённая разновидность ДЦП (3/4 всех спастических форм), выражается в спастических парезах преимущественно нижних конечностей. Благоприятный прогноз в возможности социальной адаптации. Степень социальной адаптации при нормальном умственном развитии может достигать уровня здорового человека. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, задержка психического и речевого развития, дизартрия и т. п., в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Психика больного страдает, но не так сильно, как при других формах ДЦП. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе.

Двойная гемиплегия Спастическая тетраплегия

Одна из самых тяжелых форм ДЦП, являющаяся следствием поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии плода. Поражены большие полушария либо весь мозг. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез, так как одинаково тяжело бывают поражены как верхние, так и нижние конечности.). Характерна деформация туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха. псевдобульбарный синдром, наблюдаются эпилептические приступы. Такие больные впоследствии не могут научиться сидеть, стоять и ходить, дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и трудовую деятельность. Со стороны психики отмечается дебильность, выраженная в тяжелой форме, имбецильность, идиотия.

neuro-clinic.life

7 ранних признаков, 4 линии терапии

Детский церебральный паралич — это один из самых тяжелых итогов перинатального поражения нервной системы.

Что такое ДЦП?

Детский церебральный паралич — это результат повреждения головного мозга, полученного во время беременности, родов и в течение первых 28 дней жизни малыша. Болезнь проявляется двигательными нарушениями, расстройством речи, психики и восприятия окружающего мира, которые не прогрессируют, но поддаются коррекции и восстановлению лишь частично.

Для современной медицины детский церебральный паралич — это сложное, трудно поддающееся лечению заболевание, несмотря на ее научные и практические достижения.

Проявления детского церебрального паралича известны уже давно, еще с 1843 года, когда их впервые описал Литтл. В те времена он назывался болезнью Литтля. Современное название предложил Зигмунд Фрейд, и оно довольно точно характеризует проявления болезни.

Факторы, способствующие развитию ДЦП

Воздействие на организм плода в период беременности:

  • наличие у матери тяжелых заболеваний, которые могут неблагоприятно повлиять на развитие будущего ребенка;
  • осложнения течения беременности;
  • гипоксия, инфекции, токсины и другие факторы, которые могут стать причиной неправильного развития ребенка.

Факторы, оказывающие воздействие на малыша в момент родов:

  • асфиксия, возникшая в родах;
  • родовая травма.

Воздействие на ребенка в периоде новорожденности:

  • различные травмы;
  • отравление организма;
  • инфекции;
  • недостаток кислорода в организме ребенка.

Виды ДЦП

Формы ДЦП по клиническим проявлениям:

  1. Двойная гемиплегия.
  2. Спастическая диплегия, которую еще называют синдромом Литтля.
  3. Гемипаретическая или спастическая гемиплегия.
  4. Гиперкинетическая.
  5. Атонически-астатическая.

По течению болезни:

  1. Ранняя стадия. Развивается в первые четыре месяца жизни. Характеризуется тяжелым общим состоянием малыша, нарушением работы внутренних органов, вызванных сбоем нервной регуляции (подачи сигналов к действию от нервной системы к органам), повышением внутричерепного давления, нистагмом (непроизвольным движением глаз), судорогами и двигательными нарушениями.
  2. Начальная стадия (хронически резидуальная). Начинается с 5 месяцев и длится до 4-летнего возраста. Она протекает на фоне остаточных явлений после перенесенной патологии с формированием стойких неврологических нарушений.
  3. Поздняя резидуальная стадия (конечная). Стадия, когда окончательно сформировались неправильные двигательные стереотипы с контрактурами и деформациями.

По степени тяжести процесса

  1. Легкая степень. При этой степени возможно самостоятельное передвижение и наличие навыков самообслуживание.
  2. Средняя степень. Детям требуется частичная помощь при передвижении и при самообслуживании.
  3. Тяжелая. Дети полностью зависят от окружающих их людей.

Существует еще одна классификация для оценки двигательных нарушений, возникающих при ДЦП. Это международная классификация моторных (двигательных) функций, мировой стандарт, которым пользуются во всем мире, чтобы оценить уровень двигательных нарушений у детей, учитывая их возможности и потребности в устройствах, помогающих передвигаться.

Эта классификация включает 5 уровней:

  1. Ребенок передвигается без помощи и не имеет никаких ограничений.
  2. Может передвигаться без помощи в пределах помещения.
  3. Ребенок передвигается, используя вспомогательные приспособления (ходунки, костыли).
  4. Передвигается на коляске. Самостоятельные движения ограничены.
  5. Передвижение сильно ограничено.

Детки и подростки второго уровня не могут бегать и прыгать, как дети первого уровня. Им нужны специальные приспособления, помогающие передвигаться, когда они проходят большой путь, выходя на улицу (коляска, перила для спуска или подъема по лестнице).

Детям третьего уровня необходимы специальные приспособления как для передвижения по дому, так и для передвижения по улице и в общественных местах.

Дети четвертого уровня могут сидеть, если их поддерживать, передвигаются они в коляске с электронным управлением.

Дети пятого уровня не могут сидеть и передвигаться без помощи или специальной технологии.

Кроме двигательных нарушений, у детей с ДЦП в 90% случаев имеются изменения в структуре мозга.

Различают две группы изменений.

  1. Гибель и разрушение клеток мозга.
  2. Нарушение, неправильное развитие мозга.

Для прогноза и составления реабилитационной программы особенно важно раннее выявление болезни. У большинства детей с ДЦП диагноз можно установить уже в первый год жизни.

Ранние проявления ДЦП

Первые признаки, позволяющие заподозрить развитие у ребенка ДЦП, можно заметить еще на первом году жизни.

  1. Замедленное развитие двигательной сферы, речи и психики малыша.
  2. Задержка или полное отсутствие угасания врожденных рефлексов.
  3. Задержка развития или полное отсутствие рефлексов, которые должны сформироваться совместно с двигательным развитием малыша первого года жизни.
  4. Нарушенный тонус мышц.
  5. Усиленные сухожильные рефлексы.
  6. Появление ненужных непроизвольных движений и мышечных сокращений (синкинезий).
  7. Формирование неправильных положений конечностей.

Для того, чтобы как можно раньше поставить диагноз, врач педиатр и врач невролог четко должны знать последовательность и уметь грамотно оценить нервно-психическое развитие малыша первого года жизни.

Двигательное развитие ребенка идет в определенной последовательности, при этом угасают врожденные рефлексы и формируются выпрямляющие рефлексы, ребенок учится держать равновесие. Именно нарушение своевременной последовательности развития является одним из самых ранних признаков ДЦП.

При оценке развития также нужно учесть, что темпы развития недоношенных детей на несколько месяцев отстают (в зависимости от степени недоношенности) от темпов развития доношенных.

Еще один ранний признак ДЦП — это нарушение тонуса мышц. Мышцы здорового новорожденного находятся в физиологическом гипертонусе (повышенный тонус), поэтому ручки и ножки у малыша всегда согнуты, а кулачки сжаты и их довольно трудно разогнуть и разжать. Это состояние сохраняется до 3 — 4 месяцев.

Если повышенный мышечный тонус сохраняется после 4 месяцев, это говорит о перинатальном поражении ЦНС (с 28 недели беременности до первой недели жизни) и угрозе развития ДЦП. Снижение мышечного тонуса у новорожденного также является признаком перинатального поражения ЦНС, однако у недоношенных детей она может считаться нормой первые несколько месяцев жизни.

Ранняя диагностика ДЦП возможна и должна проводиться для того, чтобы максимально раньше начать комплекс восстановительного лечения и предотвратить развитие тяжелых форм ДЦП, значительно уменьшить риск развития осложнений и инвалидизации.

Как проявляется детский церебральный паралич?

Клинические проявления ДЦП зависят от его формы.

Спастическая диплегия

Эта форма считается самой частой разновидностью ДЦП, она составляет 60 — 65 % среди всех случаев заболевания. Причем 70% детей страдающих спастической диплегией, родились недоношенными, а у более 70% имеется изменение в головном мозге в области желудочков (перивентрикулярные изменения).

Основные проявления спастической диплегии:

  1. Тетрапарез. В переводе с греческого значит «ослабление». Это частичный паралич обеих рук и ног, при этой форме ноги страдают больше, чем руки.
  2. Резко усилен мышечный тонус рук и ног, всего тела и языка.
  3. Нет врожденных двигательных рефлексов, или они есть, но очень слабые. Повышены рефлексы, которые отвечают за положение тела (тонические), из-за чего нарушается развитие рефлексов, приводящих тело в нормальное положение из неестественного (установочные).
  4. Повышены сухожильные рефлексы, спонтанные, судорожные движения (клонусы), присутствуют рефлексы, которых в норме быть не должно (патологические). Например, рефлекс Бабинского, вызываемый у здорового малыша до четырехмесячного возраста.
  5. Нарушенная походка, при которой ноги перекрещиваются одна с другой. Такая походка называется спастической. При этом 50% больных могут ходить сами, 30% передвигаются, опираясь на специальные приспособления, например костыли, остальные передвигаются в коляске.
  6. При попытке поставить больного в вертикальное положение появляется так называемый симптом ножниц — разогнутые и скрещенные ноги.
  7. Неправильное положение и искривление стоп. Опора на носочки, ребенок ходит на носочках, происходит искривление стоп внутрь или наружу.
  8. Ограниченное движение в суставах рук и ног, так называемая контрактура.
  9. Нарушение речи, произношения.
  10. У 70% детей с ДЦП имеются различные проблемы со зрением.

Гемипаретическая форма

Эта форма составляет 15 — 18% из всех случаев ДЦП.

Частой причиной развития служит родовая травма. Гемипаретическая форма чаще развивается у доношенных и переношенных детей.

Основные проявления гемипаретической формы ДЦП приведены ниже.

  1. Неравномерно расширенные боковые желудочки, атрофия клеток полушарий головного мозга.
  2. Спастический гемипарез. Мышечный тонус и сухожильные рефлексы усилены только с одной стороны.
  3. Рука страдает больше, чем нога.
  4. Рука и нога на стороне поражения короче и худее (тоньше), чем здоровые.
  5. Нарушение походки, при которой нога на стороне поражения при передвижении на шаг будто описывает полукруг, в это время больная рука согнута в локте и прижата к телу. Такая походка называется гемипаретической или походкой Вернике-Манна.
  6. Искривление стоп и контрактуры на стороне поражения.
  7. У 35% больных из-за поражения головного мозга развивается эпилепсия (судорожные приступы).

Гиперкинетическая форма

Это форма чаще развивается в результате поражения головного мозга избыточным билирубином, который часто образуется при резус-конфликте крови матери и плода (у мамы отрицательный резус, а у плода положительный). У доношенных мозг поражается, когда уровень билирубина в крови достигает 428 мкмоль/л и выше, у недоношенных — 171 мкмоль/л и выше.

Также причиной развития этой формы может стать гипоксия (длительная нехватка кислорода у плода) как результат ишемии (нарушение кровообращения мозга).

Основные проявления гиперкинетической формы ДЦП сводятся к следующему.

  1. Гиперкинезы или непроизвольные движения и положения тела. Нарушение тонуса мышц: повышенный или пониженный тонус во всех мышцах, или дистония (различный тонус в разных группах мышц).
  2. Поначалу гиперкинезы возникают в языке в возрасте 2 — 3 месяцев, потом появляются на лице в 6 — 8 месяцев, а после двух лет они уже хорошо выражены. У таких детей наблюдается хорея (создается впечатление, что ребенок гримасничает и строит рожицы) и атетоз или медленная судорога. Все эти проявления усиливаются, когда ребенок волнуется, и исчезают во время сна.
  3. Наличие патологических и высоких сухожильных рефлексов.
  4. Нарушение вегетативной системы, что проявляется вегетативными кризами (непонятные, необоснованные приступы паники и страха), повышением температуры.
  5. Речь нарушена у 90% пациентов. Она невнятная, неразборчивая, невыразительная.
  6. Проблемы со слухом в виде нейросенсорной тугоухости наблюдаются у 30 — 80% пациентов.

Атонически-астатическая форма

В раннем возрасте составляет 10 — 12%, в старшем встречается у 0,5 — 2%.

При этой форме поражаются лобные доли, мозжечок.

Основные проявления атонически-астатической формы ДЦП выражаются в обозначенных ниже симптомах.

  1. Снижение мышечного тонуса. Характерна распространенная мышечная гипотония с самого рождения.
  2. Нарушенная координация движений (атаксия), неспособность определить амплитуду движений (гиперметрия), дрожание конечностей или тремор.
  3. Нарушенное равновесие.
  4. Парезы.
  5. Объем движений в суставах увеличен, характерно переразгибание.
  6. Сухожильные рефлексы повышены.
  7. Нарушение речи наблюдается у 65 — 70% пациентов.

Двойная гемиплегия

Эта форма является самым тяжелым вариантом ДЦП с неблагоприятным прогнозом. При ней изменения мозга ярко выражены, как и основные проявления.

  1. Выраженный тетрапарез: поражены обе руки и ноги, причем руки поражены больше.
  2. Тяжелые, грубые двигательные нарушения. Ребенок не в состоянии держать голову, фиксировать взгляд, переворачиваться, сидеть, руки и ноги практически не двигаются.
  3. Резко усилены сухожильные и тонические рефлексы, защитного рефлекса нет. Нарушена связь головного мозга с мышцами глотки, языка, мягкого неба и голосовыми связками, что проявляется нарушением речи, глотания и голоса. Все это проявления так называемого бульбарного псевдосиндрома. Также больных беспокоит постоянное слюнотечение.
  4. Страдает психическое развитие и интеллект. У детей наблюдается умеренная или тяжелая умственная отсталость.
  5. Речь отсутствует или значительно недоразвита.

При ДЦП помимо двигательных нарушений довольно часто развиваются осложнения, связанные с нарушением работы других органов и систем.

Осложнения ДЦП

1)  Ортопедо-хирургические осложнения. К ним можно отнести нарушения тазобедренных суставов, искривление стоп, предплечий и коленных суставов.

2) Эпилептический синдром, проявляющийся приступами различных судорог, особенно часто наблюдается при гемипаретической форме.

Актуальная проблема для детей с ДЦП — это наличие эпилепсии (судорожных приступов), существенно осложняющих и без того их нелегкую жизнь. Судороги утяжеляют течение ДЦП, возникают определенные сложности с реабилитацией и, кроме этого, представляют опасность для жизни. Среди больных с ДЦП встречаются разные формы эпилепсии, как крайне тяжелые, так и доброкачественные с благоприятным прогнозом.

3) Нарушения когнитивной сферы. К ним относятся нарушение памяти, внимания, интеллекта и речи.

Основные нарушения речи при ДЦП — это нарушение произношения или дизартрия, заикание, отсутствие речи при сохраненном слухе и интеллекте (алалия), задержка развития речи. Двигательные и речевые нарушения взаимосвязаны, поэтому каждая форма заболевания характеризуется специфическими расстройствами речи.

4) Нарушение зрения и слуха.

Лечение и реабилитация последствий детского церебрального паралича

kroha.info

Формы дцп у детей и их характеристика в таблице — Детки-конфетки

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ.

Термин ДЦП объединяет целый ряд синдромов, которые возникают в связи с поражением мозга.

ДЦП возникает вследствие органического поражения, недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе (внутриутробный период развития, момент родов или ранний постнатальный период). При этом особенно страдают «молодые» в филогенетическом плане отделы мозга и кора больших полушарий. ДЦП может проявляться как целый комплекс двигательных, психических и речевых нарушений, сочетаться с расстройствами зрения, слуха, различных видов чувствительности. Основной клинический синдром детских церебральных параличей это двигательные нарушения.

Степень тяжести двигательных нарушений может варьироваться от минимальных до очень грубых, тяжелых.

Первое клиническое описание ДЦП было сделано ЛИТТЛЕМ В. в 1853 году. В течении почти 100 лет ДЦП называли болезнью ЛИТТЛЯ. Термин «Детский церебральный паралич» предложил Зигмунд Фрейд в 1893 году. С 1958 года этот термин официально принят ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения).

ВОЗ утвердила следующее определение: «Детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга»

В настоящее время ДЦП рассматривается как заболевание, возникшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальном периоде или в периоде незавершенного процесса формирования основных структур мозга, что обуславливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств.

Этиология и патогенез ДЦП.

Причины ДЦП разнообразны. Принято выделять:

пренатальные (до рождения ребенка, во время беременности матери)

натальные (во время родов)

постнатальные (после рождения ребенка).

Чаще всего причины пренатальные от 37% до 60% случаев.

Натальные от 27% до 40% случаев.

Постнатальные – от 3 до 25%.

Пренатальные факторы.

Состояние здоровья матери (соматические, эндокринные, инфекционные заболевания матери), например, болезни сердечно сосудистой системы у матери вызывают в 45% случаев кислородную недостаточность плода.

вредные привычки матери;

прием беременной женщиной различных лекарственных препаратов.

отклонения и осложнения течения беременности;

Фактором риска являются малый вес плода, досрочные роды, неправильное положение плода. Установлено, что высокий процент детей с ДЦП имели низкий вес при рождении. Важным является генетический фактор, т.е. наследование врожденной патологии развития.

Натальные факторы.

Асфиксия в родах, родовая травма. Асфиксия в родах приводит к расширению сосудов головного мозга плода, возникновению кровоизлияний. Родовая травма связана с механическим повреждением или сдавлением головы ребенка в родах.

Постнатальные факторы.

Возникают на ранних этапах жизни ребенка, еще до того как двигательная система сформирована.

Травмы черепа, нейроинфекции (менингиты, энцефалиты), интоксикации лекарственными веществами (некоторыми антибиотиками и др.). Травмы вследствие удушения или утопления. Опухоли мозга, гидроцефалия.

В некоторых случаях этиология остается невыясненной, неизвестной.

Патогенез ДЦП.

ДЦП является следствием изменений в клетках головного мозга или с нарушениями развития мозга. Патологические изменения мозга у детей с ДЦП могут быть установлены с помощью компьютерной томографии.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЦП.

В настоящее время имеется более 20 различных классификаций ДЦП. В отечественной практике чаще всего используется классификация СЕМЕНОВОЙ К.А.

Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП:

ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ;

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ;

ГЕМИПАРЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА

АТОНИЧЕСКИ — АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА

На практике выделяют смешанные формы ДЦП.

ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ.

Самая тяжелая форма ДЦП. Возникает в результате значительного поражения мозга на этапе внутриутробного развития. Имеется псевдобульбарный синдром.

Термин гемипарез или гемиплегия означает, что страдает одна половина тела (лицо, рука, нога на одной стороне).

Клинические проявления: Ригидность мышц (Ригидность – негибкость, неподатливость, оцепенелость, обусловленная напряжением мышц).

Сохраняющиеся на протяжении многих лет тонические рефлексы. Произвольная моторика отсутствует или слабо развита. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Грубые нарушения речи, тяжелая дизартрия вплоть до анартрии. У большинства детей выраженная умственная отсталость, что тормозит развитие ребенка и усугубляет состояние.

Отсутствие тормозящего влияния высших отделов нервной системы на рефлекторные механизмы ствола мозга или спинного мозга способствуют высвобождению примитивных рефлексов, в результате изменяется мышечный тонус, и появляются патологические позы. Происходит задержка или невозможность поэтапного развития цепных установочных рефлексов, которые в норме способствую тому, что ребенок постепенно обучается поднимать и удерживать голову, сидеть, стоять, затем ходить.

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ.

Известна под названием болезни или синдрома ЛИТТЛЯ. Самая распространенная форма ДЦП. Спастическая диплегия характеризуется тетрапарезом, когда поражены руки и ноги обеих сторон тела. Ноги поражены сильнее, чем руки. Основной клинический симптом — повышение мышечного тонуса, спастичность. Наблюдается перекрещивание ног при опоре. Конечности могут застывать в неправильной позе. У 70 – 80% детей выраженные речевые нарушения в виде спастико – паретической (псевдобульбарной) дизартрии, иногда моторной алалии, задержки речевого развития. Ранняя логопедическая работа значительно улучшает состояние речи. Нарушения психики проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться при коррекционном воздействии. Дети могут учиться в специальных школах – интернатах для детей с нарушениями опорно — двигательного аппарата или в общеобразовательных школах. Часть детей имеет умственную отсталость, в этом случае они обучаются по программе школы VIII вида. Данная форма ДЦП является прогностически более благоприятной формой по сравнению с двойной гемиплегией. 20 – 25% детей начинают сидеть, ходить, но со значительным запаздыванием (к 2 – 3 годам). Остальные обучаются передвигаться используя костыли или на коляске. Ребенок может научиться писать, выполнять некоторые функции самообслуживания.

ГЕМИПАРЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП.

Эта форма характеризуется повреждением конечности (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез, связанный с поражением левого полушария, наблюдается чаще, чем левосторонний. Дети овладевают двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в первый год жизни выявляется ограничение движений в пораженных конечностях, сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим опозданием, но поза асимметрична, с перекосом в одну сторону. Ходить ребенок обучается подавая здоровую руку. Со временем формируется стойкая патологическая поза. Приведение плеча, сгибание руки и кисти, сколиоз позвоночника. Ребенок выносит вперед здоровую часть тела. Пораженные конечности замедлены в росте, происходит укорочение пораженных конечностей.

Отмечаются нарушения речи в виде моторной алалии, дисграфии, дислексии, нарушения счета. У детей наблюдается спастико – паретическая (псевдобульбарная) дизартрия.

Нарушения интеллекта варьируется от легкой задержки психического развития до умственной отсталости.

Прогноз двигательного развития благоприятный, дети ходят самостоятельно, овладевают навыками самообслуживания.

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП.

Связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной данной формы ДЦП может быть несовместимость крови матери и плода по резус- фактору или кровоизлияния в область хвостатого тела в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений – гиперкинезов. Первые гиперкинезы появляются в 4 – 6 месяцев чаще в мышцах языка, затем к 10 – 18 месяцам в других частях тела. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, гипотония и дистония. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, при попытке движения. В покое гиперкинезы уменьшаются и исчезают во время сна.

При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети долго не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять, ходить. Самостоятельно передвигаться начинают только к 4 – 7 годам. Походка толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять тяжелее, чем идти. Затруднена автоматизация двигательных навыков, письма. Речевые нарушения в форме гиперкинетической дизартрии (экстрапирамидная, подкорковая). Психические и интеллектуальные нарушения проявляются в меньшей степени, чем при других формах ДЦП. Большинство детей обучается самостоятельно ходить, но произвольные движения, особенно мелкая моторика в значительной степени нарушены. Дети обучаются либо в специальной школе для детей с НОДА или в массовой школе. Могут в последствии обучаться в техникуме или вузе. Незначительная часть детей обучается по программе вспомогательной школы.

АТОНИЧЕСКИ — АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА ДЦП.

При данной форме ДЦП имеется поражение мозжечка, иногда сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Наблюдается низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (чрезмерность движений).

На первом году жизни выявляются гипотония, задержка психомоторного развития, т.е. не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. Ребенок затрудняется в хватании и игре с предметами, игрушками. Сидеть ребенок обучается к 1 – 2 годам стоять и ходить к 6 – 8 годам. Ребенок стоит и ходит широко расставляя ноги, походка неустойчивая, руки разведены в стороны, совершает много избыточных, качательных движений. Тремор рук и расстройство координации тонких движений затрудняют овладение навыками письма, рисования, самообслуживания. Речевые нарушения в виде задержки речевого развития, мозжечковая дизартрия, алалия. Могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести в 55% случаев. Обучение затруднено.

СМЕШАННАЯ ФОРМА ДЦП.

При данной форме имеются сочетания различных клинических проявлений, свойственных выше перечисленным формам: СПАСТИКО – ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ, ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИ — МОЗЖЕЧКОВАЯ и т.д.

По степени тяжести двигательных нарушений выделят три степени тяжести ДЦП.

Легкая — физический дефект позволяет передвигаться, иметь навыки самообслуживания.

Средняя – дети нуждаются в помощи окружающих.

Тяжелая – дети целиком зависят от окружающих.



Source: StudFiles.net

Читайте также

deti.medicalfirst.ru

MedWeb - Классификация детского церебрального паралича

Классификация детского церебрального паралича Согласно классификации детского церебрального паралича (ДЦП), принятой в нашей стране и за рубежом, выделяют 5 основных форм.

Согласно классификации детского церебрального паралича, разработанной К.А. Семеновой в 1973 году, а также Международной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-10) выделяют 5 основных форм ДЦП:

1. Спастическая диплегия – нарушение работы мышц рук и ног, при этом в большей степени страдают ноги, и ребенок испытывает проблемы с ходьбой различной степени выраженности. Поражение рук также вариабельно от неловкости при выполнении движений до выраженных ограничений движений. Первые клинические проявления невролог может выявить с 4-6 месяцев, в виде задержки угасания врожденных рефлексов, а также нарастании мышечного тонуса. Речевые нарушения отмечаются в 80% случаев в виде дизартрии, дислалии и т. д., снижение интеллекта в 30-50% случаев. Прогноз: при своевременно начатом и регулярном лечении; самостоятельно ходят до 20-25% детей, с использованием костылей, и других средств - до 40-50% пациентов.

2. Гемиплегическая форма - одностороннее поражение руки и ноги.  Клинические проявления в зависимости от степени выраженности становятся заметными в возрасте от нескольких недель до года. Как правило, родители замечают, что их ребенок по-разному использует руки в своей деятельности, либо ближе к году, когда ребенок начинает ходить, что ребенок подволакивает одну ногу. Прогноз при своевременно начатом лечении, как правило, благоприятный. Дети чаще ходят самостоятельно, а инвалидизация зависит от ограничений движений в руке. Речевые нарушения отмечаются у 40% больных, снижение познавательной деятельности - у 40 % больных, судороги – у 30% больных. Это наиболее благоприятная форма для будущего прогноза развития ребенка

3. Двойная гемиплегия (тетрапарез) — самая тяжелая форма ДЦП. Клинические проявления врач может увидеть уже в раннем младенческом возрасте. Поражены все конечности, но чаще руки поражены несколько больше, чем ноги. Интеллектуальный дефицит отмечается более чем у 90% детей, до 50-75% детей имеют микроцефалию, у 40% отмечаются различные поражения черепных нервов: атрофия зрительных нервов, нарушения слуха. Такие дети часто имеют нарушения глотания, жевания, что может приводить к поперхиваниям при принятии пищи и увеличивать риск хронической аспирационной пневмонии (воспаление в ткани легких вокруг вдыхаемых частичек пищи), которая является наиболее тяжелым осложнением, часто приводящим к гибели ребенка. Прогноз неблагоприятный, дети, несмотря на лечение, очень плохо поддаются вертикализации, т. е. выучиваются самостоятельно садится, вставать. Но даже в случае положительной динамики в двигательном развитии ребенка, из-за выраженных интеллектуальных нарушений социализировать (интегрировать в общество) такого ребенка очень сложно.

4. Гиперкинетическая форма (дискинетическая) - возникают различные непроизвольные движения в руках, ногах, лице, туловище, которые мешают поддержанию ровной позы, координированным манипуляциям конечностей. Патологические движения появляются ближе к году. Движения могут быть как медленными и вычурными, так и быстрыми, отрывистыми. До 75% детей могут ходить самостоятельно без поддержки, однако, как правило, не ранее чем с 5-6 лет. Очень часто отмечается нарушение слуха - до 40-50% детей, повышенное слюнотечение, нарушение глотания и артикуляции, а вот снижение интеллекта при данной форме встречается редко. Прогноз развития и социальной адаптации при гиперкинетических формах ДЦП неплохой, многие дети могут обучаться в средних и высших учебных заведениях и работать по специальности.

5. Атонически-астатическая форма – характеризуется нарушением координации и равновесия у ребенка. Характерна выраженная общая мышечная слабость («вялый ребенок»). Самостоятельная ходьба у части детей возможна, однако достаточно поздно. Походка неустойчивая, с широко расставленными ногами. Высокая частота интеллектуального дефицита и речевых нарушений — до 90% случаев, что затрудняет социальную адаптацию таких детей. Считается, что под маской атонически-астатической формы ДЦП могут скрываться многие наследственные болезни и синдромы, плохо поддающиеся диагностике.

6. Смешанная форма - это сочетание двух и более форм у ребенка. Прогноз зависит от степени выраженности двигательных, психических нарушений, а также своевременно начатого лечения.

Симптомы церебрального паралича и их выраженность могут варьировать в течение жизни, несмотря на то, что повреждение мозга остается неизменным.

Также, стоит помнить, что ДЦП не является наследственным заболеванием, оно не передается от родителей к детям, однако, от родителей к детям могут передаваться предрасполагающие к церебральному параличу причины (например, семейные нарушения свертываемости крови, приводящие к преждевременным родам).

 

Источник:

Методические рекомендации родителям о ДЦП, разработанные Научно-практическим Центром детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы

В материале использованы фотографии, принадлежащие almazgo.com

www.medweb.ru


Смотрите также